Как живут в России «хрустальные люди»?

Все еще распространенный стереотип: люди с инвалидностью заперты дома, они не учатся, не строят семей, не работают, и уж совсем редко — реализуют себя. Истории тех, кто без ног, рук и с тяжелыми заболеваниями ведет полноценную жизнь, прыгает с парашютом и даже восходит на Эверест, для многих — скорее красивые картинки из Instagram.

Никите Середницкому — 22 года. В общественном сознании он — инвалид: у него несовершенный остеогенез, болезнь «хрустальных людей». При таком диагнозе даже неосторожный мах рукой может привести к перелому.

Но болезнь не помешала Никите получить высшее образование, бегать марафоны, учиться водить авто и работать в благотворительном фонде «Хрупкие люди», помогая другим.

СПРАВКА
Несовершенный остеогенез (также: «болезнь хрустального человека») — редкое генетическое заболевание, при котором в костях оказывается недостаточно коллагена. Кости у таких людей становятся хрупкими, и практически любой удар, даже неудачное движение, может приводить к переломам.

Про диагноз

Мне диагноз поставили при рождении, 22 года назад. Родителям в общих словах сказали, что «это хрупкие кости» и «это не лечится»: в 1999 году не было никакой терапии — так говорили врачи. Единственное лечение, которое предлагали, — корректирующую операцию после завершения полового созревания. То есть все мои переломанные (в перспективе) кости каким-то волшебным образом должны были выровнять.

О том, что это за диагноз на самом деле, родители узнали только спустя года три. У меня были постоянные переломы: до подросткового возраста они стабильно случались раз в два месяца. Подробную информацию о болезни мы получили и того позднее: когда мне было 7 или 8 лет. Через интернет.

До 13 лет я так и не вертикализировался, поэтому сломать себе что-то при ходьбе или беге не мог. Но я мог ползать и что-нибудь сломать, мог испугаться и что-нибудь сломать, я мог крикнуть и что-нибудь сломать. На меня могла начать лаять собака, и я мог сломать шейку бедра: просто резко дергал ногу.

Про операцию

До 13 лет мой максимум был — встать на ноги с серьезной опорой типа ходунков и простоять минуты две. На этом я заканчивался.

В 13 мне провели операцию на ноги: ее сделали в Германии. К тому моменту у меня было порядка 30 или 40 переломов. Мелкие мы даже не считали.

Бывают довольно запущенные пациенты с несовершенным остеогенезом, для которых и такие операции не имеют смысла. У меня были очень кривые ноги до операции: чтобы их выровнять, потребовалось порядка 35 разрезов кости на каждой ноге.

Восстановление после такой операции — очень долгий процесс. Когда меня вытащили из гипса, левая нога еще не заросла. С трещиной я приезжаю на первое занятие с реабилитологом, меня сажают на кушетку, привозят специальное техническое средство для вертикализации, и реабилитолог говорит: «Ну давай, вставай!» А меня буквально несколько часов назад из гипса достали. Но я — не знаю, как — встал.

У меня до операции были голени саблевидные, а после они выпрямились, и было ощущение, будто сверху на них положили груз килограммов по 5. Этот груз «продавливал» меня сверху.

Когда я вернулся в Москву, то сначала просто разрабатывал ноги. Потом проходил реабилитацию. И постепенно дошел до сегодняшнего этапа: я хожу с тростями по квартире и на короткие дистанции. В квартире я теперь вообще не устаю: полностью обслуживаю себя сам. А вот выйти на улицу и дойти до машины уже тяжеловато.

Основная цель операции — избавиться от деформации. У меня были так деформированы ноги, что я чисто технически не мог надолго встать. Очень болели колени. Мне установили телескопический штифт в бедра, обычный штифт — в канал кости голени, и в голеностопы — по одному винту. Это позволило закрепить кости. Я буквально на прошлой неделе понял, насколько это закрепление было важно. Потому что впервые за много лет повредил ногу. Ехал после вакцинации, а было уже темно, и врезался в выступающую дорожную плитку. Раздался хруст, и я подумал, что это перелом, но нет — сильный ушиб. А если бы не было этих конструкций, был бы перелом. Это первая травма за 9 лет.

У меня была куча обстоятельств, когда я должен был сломать себе полтела: я падал с лестницы, вылетал с коляски в стенку. Даже здоровый человек обязательно себе что-нибудь бы да сломал, но у меня — ничего.

Про лечение

Я попал в Германию [на операцию] по стечению определенных обстоятельств: из-за поддержки благотворительных фондов, рекомендаций моих лечащих врачей, готовности немецкой стороны принять меня. Есть еще и медикаментозная терапия: проводится курс специальными препаратами, капельницы, которые поддерживают и закрепляют кости пациента.

Но первостепенна все-таки качественная реабилитация: мышцы держат кости гораздо лучше, чем какие-то препараты.

Если у пациента имеется хороший мышечный корсет, то у него шанс перелома будет гораздо ниже, чем у принимающего медикаментозное лечение, но избегающего той же зарядки.

Конечно, это не панацея, но на сегодняшний день это единственное, что может предложить медицина по несовершенному остеогенезу. Ну кроме операбельного способа.

Когда я делал операцию, в России не были сертифицированы Минздравом телескопические штифты, которые стоят у меня в костях. Сегодня такую операцию можно сделать и в России.

Про образование

С социализацией у меня всегда все было в порядке. Старшие классы школы я даже посещал лично: как раз после операции. До этого у меня было домашнее обучение.

После школы я сдал ЕГЭ и начал подавать документы практически во все вузы Москвы: в МГУ, Бауманку, в еще несколько топовых вузов. Я хотел учиться. Перед ЕГЭ я катался на дни открытых дверей: где-то мне говорили, что у них оборудован учебный корпус — «можешь спокойно учиться у нас», но при этом доступной среды в общаге не было. А общага мне была нужна: я живу в Электростали, а это полтора часа до Москвы. То есть у кого-то был только доступ на учебу, а у кого-то — в общежитие. Где-то доступ был и туда и туда, но при этом учебный корпус был на одном конце Москвы, а общежитие — на другом. Но мне были важны эти два пункта одновременно и рядом.

Так я попал в свой вуз — Московский государственный гуманитарно-экономический университет. Его особенность: там подавляющее большинство студентов — ребята с инвалидностью. Там полностью присутствует доступная среда, развита инклюзия. Ребята с моего потока вообще вели очень активную жизнь: занимались паралимпийскими видами спорта, волонтерили, в том числе на чемпионате мира по футболу в 2018 году.

Еще один нюанс вуза: насколько мне известно, это сейчас единственный в стране инклюзивный вуз. Здесь учатся одновременно здоровые ребята и ребята с инвалидностью. Кстати, поступают сюда с довольно высокими баллами.

Про работу

С фондом «Хрупкие люди» я познакомился еще задолго до его официального открытия. В 2009 году я лежал с мамой на плановом лечении в клинике, где мы и познакомились с Леной Мещеряковой, нынешним директором и основателем фонда. Спустя некоторое время она создала некоммерческую организацию «Хрупкие дети». У нас начали проводиться встречи подопечных вне клиники, начало стремительно расти пациентское сообщество. Со временем это сообщество переросло в фонд.

Спустя несколько лет стал намечаться первый полноценный лагерь: выезд на смену для нескольких десятков «хрустальных» детей. Тогда это казалось почти невозможным, фантастическим. Но мы провели одну смену, потом вторую. Потом лагеря фонда стали стабильно проводиться два раза в год: весной — профориентационный, летом — реабилитационный. С каждым годом у нас все больше и больше участников. Для сравнения: в первом лагере у нас было примерно 20 участников, 1 вожатый и родители. Сейчас — больше 60 участников, 5 отрядов, в каждом — по 2 вожатых. Для родителей, как и для детей, готовится полноценная программа — занятия с психологом, клуб рукоделия, йога, танцы.

А работать в фонде я начал довольно спонтанно: мне предложили эту должность из-за того, что основному специалисту не хватало времени. Это было в 2019-м, я тогда учился на втором курсе. Первые месяцы часто дергал прошлого специалиста, со временем начал все делать сам. Моя должность — инженер поддержки технических систем, по сути, вся техническая часть в фонде на мне. Делаю лендинги по новым проектам фонда, открываю новые сборы, обрабатываю платежи, помогаю коллегам в решении технических вопросов.

Про спорт

Я никогда не метил в параспорт. Изначально регистрировался на самые обычные забеги: выходил на старт часто со здоровыми людьми, даже с профессиональными бегунами.

Я бегал марафоны в Москве, Сочи, Ярославле. По 9–10 км.

Некоторые думают, что в таких марафонах на коляске легче бежать, чем на ногах, но я думаю, это не так. Набор высоты для бегуна и колясочника абсолютно одинаковый.

Вот, например, марафон на 10 км в Сергиевом Посаде: первые 5 километров — хороший спуск вниз, на котором я кайфовал и чуть ли руки не убирал: катился на весьма высокой скорости. Но потом, когда я скатился вниз, мне нужно было 5 км переться вверх под углом всеми нами любимых пандусов — около 45 градусов, и при этом еще держать скорость. Я думаю, на ногах тут попроще будет.

Про людей

Я очень давно уже не слышал (и хорошо) вопрос типа «Что с тобой?». Последний раз, когда мне задали такой вопрос, я сказал: «Я курю». Честно. Я устал объяснять каждому, что со мной. Просто говорю: «Ну кости у меня слабые».

Ну вот среднестатистический тридцатилетний мужчина не подойдет же к другому мужику и не будет его расспрашивать: «А почему у тебя кроссовки грязные?» При этом ко мне кто-нибудь да подойдет. Я уже издалека по взгляду вижу, подойдет ко мне человек или нет. Ладно детям: им не лень объяснять что-то. А взрослые люди чаще всего подходят в состоянии алкогольного опьянения…

Очень бесит, когда кто-то, кто не умеет это делать, начинает везти коляску: везут, как мешок, и ты понимаешь: если он сейчас на камень наедет, то будет как в том мемчике, где принцессу везут и с обрыва сбрасывают.

У меня есть веселая история про стыд и жалость. Эти два чувства обычно связывают с инвалидами. Эта история сейчас для меня веселая, но тогда-то… Стою я перед «Маком» («Макдоналдс». — Ред.), пью кофе. У меня стаканчик без крышки. А я что-то стою, одной рукой кофе держу, второй — листаю ленту в телефоне. Мимо меня проходит мужчина и бросает мне в кофе мелочь. Просто на автомате. Я крикнул ему: «Спасибо, конечно», и пошел за новым. Грустно было то, что я кофе даже наполовину не выпил.

Про жизнь

Я не знаю, как можно улучшить жизнь людей с редкими заболеваниями. Но если говорить конкретно о несовершенном остеогенезе, я бы улучшил осведомленность врачей о диагнозе — особенно в регионах.

Чтобы, если рождается такой ребенок, его родители могли бы получить информацию сразу, от первого врача. Когда у них есть представление, что происходит с их ребенком и как это лечится, то, как показывает практика, люди, которые получают соответствующее лечение, могут практически не отличаться в более зрелом возрасте от других. То есть если поставили диагноз и тут же начали реабилитацию и медикаментозное лечение, то к 10 годам он ходит, но просто у него есть ряд ограничений.

Для более тяжелых пациентов — типа меня — хотелось бы более доступную среду. Что меня не устраивает в Москве: подземные переходы.

Они не все сделаны для самостоятельного комфортного перехода. Вот эти рельсы в подземных переходах не годятся в некоторых местах даже для детских прогулочных колясок. Метро — тут сложнее: новые станции метро оборудованы лифтами. На старых можно воспользоваться службой мобильности пассажиров: за несколько суток нужно спланировать свой маршрут, и тогда тебя доставят от точки до точки. Я часто таким пользуюсь.

Жизнь с несовершенным остеогенезом — это жизнь. Просто у тебя постоянное казино, что в один прекрасный или, скорее, непрекрасный момент ты можешь себе чего-нибудь повредить. Просто ты готов к этому.

Вот уже полгода в нашем совместном с «Благосферой» подкаст-проекте «Редкие новости» мы говорим о редких заболеваниях с людьми, которые живут с ними в России. Наш выпуск с Никитой вы можете послушать по ссылке.