Максим Руссо: Диагноз Шопена

Максим Руссо «Последние минуты Фредерика Шопена», картина Теофиля Квятковского Wikimedia Commons

В апреле этого года в варшавском костеле Святого Креста глубокой ночью была вскрыта ниша в одной из колонн. Эксперты-медики смогли увидеть хранящееся в храме сердце великого композитора Польши Фредерика Шопена. Исследователи надеялись, что это событие поможет поставить точку в многолетней дискуссии о причинах болезни и смерти Шопена. Но этого так и не произошло.

Колонна храма Святого Креста в Варшаве, в которой захоронено сердце Шопена

Фредерик Шопен умер 17 октября 1849 года в два часа ночи в парижской квартире на Вандомской площади в возрасте 39 лет. Смерть засвидетельствовал врач Жан Крувелье, он же производил посмертное вскрытие. Композитор был похоронен на кладбище Пер-Лашез, а сердце, по его завещанию, было отправлено в Варшаву.

Точный диагноз Шопена стал поводом для многочисленных статей в медицинских журналах, которые продолжают появляться и в XXI веке. Считалось, что причиной его смерти был туберкулез, но за этим названием на самом деле могут скрываться некоторые другие расстройства, которые в то время еще не умели различать.

Протокол вскрытия, сделанный Крувелье, был утрачен. В свидетельстве о смерти в качестве причины указан туберкулез легких и гортани. Однако в одном из писем Войцеха Гржималы, польского политика и банкира, парижского друга Шопена упоминается, что при вскрытии не было обнаружено признаков туберкулеза в легких и что болезнь Шопена неизвестна современной медицине.

Шопен с детства был болезненным ребенком. Он был болезненно худ: в возрасте 28 лет при росте 170 см весил всего 45 килограммов. Его желудок с трудом переносил жирную пищу, особенно свинину. Она вызывала сильные боли, диарею и потерю веса. Улучшить свое состояние он смог при помощи особой диеты, куда входили в частности мед и овсяные отруби. Также он всю жизнь страдал от приступов кашля и обильной мокроты, особенно по утрам.

В 1826 году он проболел полгода, страдая от увеличения шейных лимфатических узлов и головной боли. В 1830 году отек носа из-за хронического насморка вынудил Шопена отменить концерты в Вене. В 1831 году, когда Шопену был 21 год, был отмечен первый случай кровохарканья, возобновлявшегося и в последующие годы. Тяжелые ларингит и бронхит в течение двух месяцев 1835 года привели к тому, что в Варшаве возникли слухи о смерти Шопена: от него перестали приходить письма.

«Последние минуты Фредерика Шопена», картина Теофиля Квятковского

Жорж Санд в воспоминаниях о зиме 1838 - 1839 года, которую она провела с детьми и Шопеном на Майорке, писала, что многие местные жители сторонились их, считая Шопена заразным туберкулезным больным. Шопен и Жорж Санд с трудом смогли найти жилье. Хозяин одной усадьбы, где они останавливались, потребовал оплаты повторной побелки и штукатурки дома, объясняя это «мерами по уничтожению заразы, оставшейся в доме после больного катаром». Книга «Зима на Майорке» изобилует упоминаниями о тяжелом состоянии "нашего друга". Среди симптомов упоминаются кашель, слабость, бронхит.

Внимание исследователей привлекают ближайшие родственники Шопена. Родители были вполне здоровы. Отец перенес лишь несколько респираторных инфекций и дожил до 74 лет. У матери не было хронических заболеваний и она скончалась в возрасте 87 лет. Крепким здоровьем отличалась и сестра Шопена Изабелла (дожила до 70 лет). А вот сестры Людвика и Эмилия были болезненны, подобно брату. Людвика страдала от постоянных инфекций дыхательных путей и умерла в возрасте 47 лет. У Эмилии с самого детства отмечались кашель и одышка, в одиннадцать лет у нее начались кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, а в 15 лет она умерла.

Официальным диагнозом Шопена при жизни, как уже говорилось, был туберкулез. Лечение, которое назначали его врачи, точно соответствует предписаниям медицины того времени в случае туберкулеза (включая кровопускания, которые истощали и без того невеликие силы больного). Однако современные медики выражают сомнения в этом диагнозе.

В 1987 году Джон О’Ши (O’Shea) из Мельбурна опубликовал в «Австралийском медицинском журнале» статью с новой гипотезой о диагнозе Шопена. Позднее он развил ее в книге «Музыка и медицина. Медицинские профили великих композиторов». По мнению Джона О’Ши, у Шопена и у его сестры Эмилии был муковисцидоз – заболевание генетической природы, которое появляется в частности в повышенной вязкости секрета ряда желез. Муковисцидоз может иметь как легочные, так и желудочно-кишечные проявления.

В качестве признаков муковисидоза у Шопена Джон О’Ши приводит кашель, густую мокроту, проблемы с бронхами, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, низкую толерантность к физической нагрузке, желудочно-кишечные симптомы, непереносимость жиров. Известно, что в последнее десятилетие жизни у Шопена была бочкообразная грудная клетка – это было отмечено карикатуристами и видно даже на некоторых фотографиях. Такая форма грудной клетки часто отмечается у больных муковисцидозом. Однако другого характерного проявления муковисцидоза – синдрома «барабанных палочек», при котором деформируются кончики пальцев – у Шопена явно не отмечалось, сохранилось скульптурное изображение его руки, сделанное по слепку.

Муковисцидоз вызывается мутацией гена CFTR в седьмой хромосоме. Есть много типов мутации этого гена, поэтому формы муковисцидоза могут отличаться у разных больных. Возможно, у Шопена была сравнительно легкая разновидность заболевания, позволившая ему дожить до сравнительно большого (для человека с муковисцидозом) возраста. В какой-то момент болезнь могла усугубиться после заражения туберкулезом.

Другой диагноз предложил британский педиатр и аллерголог Ян А. Куземко в «Журнале Королевского медицинского общества» в 1994 году. По его мнению, причиной многолетней болезни и смерти Шопена и его сестры также было генетическое заболевание, но не муковисцидоз, а дефицит альфа 1-антитрипсина.

Альфа 1-антитрипсин (А1АТ) – это белок, который производится в печени и выделяется ею в кровь. У этого белка важная функция, он заботится о том, чтобы средство, которое организм использует для защиты, не вредило бы ему самому. При воспалительных процессах нейтрофилы (одна из разновидностей лейкоцитов) выделяют фермент эластазу. Эластаза разлагает белки, помогая бороться с воспалением. Но если активность эластазы ничем не ограничить, она вредит тканям организма, особенно легким. За инактивацию эластазы и отвечает А1АТ. В случае генетической мутации выработка А1АТ снижается или же производится неработающая его разновидность.

Проявления дефицита А1АТ.

Опять-таки разные типы мутаций могут вести к проявлениям дефицита А1АТ различной тяжести. Из-за повреждений легких у больных появляются хрипы, хронический кашель или бронхит, тяжелая одышка после физических нагрузок. Обычно диагностируется эмфизема легких или хроническая обструктивная болезнь легких. Также возможен цирроз печени, из-за скапливающегося в ней дефектного белка А1АТ. Кровотечения у сестры Эмилии эта гипотеза объясняет варикозным расширением вен пищевода – вторичным проявлением цирроза печени.

Критики гипотезы указывают, что у Шопена не отмечалось достаточно характерной для дефицита А1АТ желтухи, а также отмечают, что эта все прочие симптомы с таким же успехом можно объяснить муковисцидозом.

Кроме этих двух основных гипотез врачи успели выдвинуть немало других. Шотландские исследователи Адам Кубба и Меделин Янг в статье 1998 года в журнале Chest перечисляют еще семь: стеноз митрального клапана, синдром Чарга-Стросса, аллергический бронхопульмональный аспергиллез, гипогаммаглобулинемия, идиопатический гемосидероз легких, абсцесс легкого, врожденная легочная артериовенозная мальформация.

По крайней мере два основных диагноза легко проверить. И муковисцидоз, и дефицит А1АТ имеют генетическую природу, следовательно анализ ДНК их легко выявит. К тому же и материал для такого анализа есть – сердце Шопена в Варшаве. Но неоднократные обращения ученых за разрешением такого исследования встречают неизменный отказ польского правительства, неодобрение католической церкви и негативную реакцию ныне живущей родственницы композитора – прапраправнучки его сестры.

Помимо мнения, что изучение ДНК одной из святынь Польши будет кощунством и оскорбительным для поляков деянием, причиной отказа может служить и опасение. Возможно, в храме хранится сердце вовсе не великого композитора. Дело в том, что во время Варшавского восстания немцы взорвали костел Святого Креста. Колонна, куда было замуровано сердце Шопена, была разрушена. Но сосуд с сердцем спасли, вытащив его перед взрывом. Он попал в коллекцию обергруппенфюрера СС Эриха фон дем Бах-Зелевского, который руководил подавлением восстания. Лишь после войны сердце вернули в отстроенный храм.

Поскольку нет гарантий, что сердце Шопена не подменили за это время, анализ ДНК кажется многим нежелательным. Однако профессор судебной медицины Тадеуш Добош, который участвовал в осмотре сердца в этом году, считает сомнения в его подлинности беспочвенными. По его словам, вид сердца, тип консерванта и использованного шовного материала однозначно указывают на середину XIX века, следовательно, сердце подлинное.

Итак, сосуд с сердцем Шопена не вскрывали, и он даже не покидал стен храма. Что же нового дал визуальный осмотр? Немного, но кое-что исследователи все-таки заметили. На сердце Шопена есть образования, которые могут быть туберкулезными бугорками. Следовательно, первоначальный диагноз еще не следует признавать неверным.

После осмотра эксперты подтвердили хорошую сохранность сердца, поэтому оно вновь было помещено в нишу колонны и замуровано. Извлечь его для следующего осмотра планируют в 2064 году.

Но ученым не следует полвека ждать следующей возможности уточнить диагноз. Образец ДНК Шопена вполне можно поискать в других местах. В музеях хранится немало его личных вещей, на которых могут остаться волосы или следы крови. Вполне возможно, кто-то из поклонников великого композитора сохранил, как это часто делали в XIX веке, прядь его волос в медальоне. При современных технологиях даже малого количества материала будет достаточно для проведения исследования.

Смотрите также: Поставлен диагноз корейской мумии XVII века Максим Руссо Увидеть лица Александра Брутер Диагноз до рождения Генетики научились определять цвет глаз и волос по средневековой ДНК