Учёные впервые воссоздали прионы человека — загадочные белки, разрушающие мозг людей

Их природа до сих пор была неизвестна, но теперь это может измениться.

Учёные из американского частного Университета Кейс Вестерн резерв (Case Western Reserve University) впервые синтезировали штамм человеческих прионов в лаборатории. Эти белки известны тем, что приводят к неизлечимым заболеваниям мозга, ведущим к смерти.

Оказалось, что у прионов человека есть специфические особенности, которые до этого ускользали от учёных. Теперь они смогут лучше изучить природу прионов, их роль в эволюции и влияние на человека. Возможно, что благодаря открытию, учёные приблизятся к лечению неизлечимых болезней, вызываемых белками. Ранее исследователи уже синтезировали прионы грызунов, но они были неопасны для людей.

Прионы — патогены с необычной структурой, которые не содержат нуклеиновых кислот, таких как ДНК и РНК, в отличие от других инфекционных агентов. Они способны увеличивать своё число за счёт обычных клеток, при этом образуя в мозгу жертвы микроскопические полости. По цепной реакции всё мозговое вещество превращается в субстанцию, напоминающую губку, что приводит к смерти.

Прионы вызывают трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ) у людей и животных: например, бешенство у коров, почесуху у овец, а также болезнь Крейтцфельдта — Якоба, фатальную семейную бессонницу и Куру у людей. От всех этих заболеваний нет лечения — прионы чрезвычайно устойчивые к любому воздействию. Кроме того, их тяжело обнаружить, потому что их инкубационный период исчисляется десятками лет, а симптомы возникают спонтанно.

Учёные обнаруживали заболевания, вызываемые прионами ещё в 19 веке, но развитие представлений о них началось в 1960 году. С тех пор исследователи так и не установили природу белков и способ лечения вызванных ими болезней. Неясно, как они распространяются и попадают к людям: 90% случаев заболеваний происходят спонтанно, 10% в результате генетики и только 1% вызывает употребление заражённых животных.

#наука #здоровье #медицина