Оригинал материала
У меня редкое заболевание, и власти отказали мне в жизненно важном лекарстве
36-летний доцент кафедры истории театра и кино РГГУ Петр Воротынцев живет со спинальной мышечной атрофией (СМА) — редким генетическим заболеванием, которое поражает часть нервной системы. У людей с этой болезнью постепенно атрофируются мышцы, если они не принимают очень дорогие препараты. Петр рассказал «Холоду», почему не смог получить жизненно необходимое лекарство в Москве, но продолжает здесь жить и работать.
Но я все равно хочу работать и жить в России
Я родился в Москве в 1988 году, и тогда о моей болезни вообще ничего не было известно. У меня относительно легкая форма СМА — амиотрофия Кугельберга-Веландера (СМА третьего типа, при которой некоторые люди могут ходить и во взрослом возрасте. Как правило, она не влияет на продолжительность жизни, но значительно ухудшает ее качество. — Прим. «Холода»). При этом состоянии поражаются двигательные нейроны в спинном мозге — их называют «мотонейронами».
Мои мать и отец — оба носители мутации гена, который вызывает СМА, но до моего рождения они об этом не знали: у них, как и у моего брата, нет неврологических проблем. У меня очень глубокая и важная связь с родителями, они научили меня не жалеть себя и много работать.
Ты как будто растешь назад
Я мог ходить до 30 лет, но с каждым годом, а иногда и с каждым месяцем это становилось все сложнее. Регресс стал заметен уже в восьмом-девятом классе, когда начался активный рост тела. В мае, например, я легко поднимался по школьной лестнице, а в сентябре, вернувшись после каникул, двигался гораздо медленнее. Через два года мне казалось, что лестница стала в четыре раза длиннее, а каждая ступенька — в четыре раза выше. Это было очень странное ощущение: вроде все осталось прежним, но усилий нужно прилагать больше. Это чувство можно описать так: ты как будто растешь назад.
На самом деле не лестница стала другой, а ты стал другим, и так может быть с тротуаром, вставанием со стула, а в какой-то момент становится тяжело просто взять ложку. Это чисто мышечные ощущения, хотя суставы при СМА тоже страдают: болят локти, колени, начинаются контрактуры (состояние, при котором невозможно полностью согнуть или разогнуть конечность. — Прим. «Холода»). Ты просыпаешься с ощущением, что отработал полный рабочий день, никогда не чувствуешь себя отдохнувшим и бодрым, постоянно вынужден сопротивляться материи этого мира.
Я россиянка, а моя жена — украинка Я хотела остаться в России, но эмигрировала ради любимого человека Общество8 минут чтения
Важно понимать, что при разных формах СМА болезнь проходит по-разному, хотя типологически это одно заболевание. Кто-то никогда не ходил, кто-то ходил до двух лет, кто-то продолжает ходить и в 40. Климат, в котором живет человек, тоже влияет на самочувствие. Холод быстрее убивает мотонейроны, так что родиться со СМА в России — это не самое большое везение.
В подростковом возрасте я не задумывался о том, сколько проживу, — возможно, это была форма сохранения психики. Надо понимать, что в 1990-е годы российская и мировая медицина не так много знали о СМА. Однажды врач сказала моей маме: «Ваш сын не доживет до 20 лет». Эта специалистка была совершенно некомпетентна: люди с моим типом СМА могут жить до 50–60 лет даже без лекарств.
Конечно, я понимал, что какие-то карьерные задачи мне будут недоступны, но никогда не чувствовал зависти или злобы из-за того, что у других детей здоровье лучше, чем у меня. Это тоже заслуга родителей. Я занимался в любительской театральной студии, и это помогало не впадать в уныние. Конечно, я переживал, когда что-то не получалось с девушками, но это не заполняло мою жизнь целиком.
Я знал, что рано или поздно это со мной произойдет
В 2005 году я поступил в РГГУ, а в 2011-м стал работать на кафедре истории театра и кино. В 2009 году я познакомился со своей женой Барборой Козаковой — чешской оперной певицей. Всю жизнь я исследую и преподаю историю музыкального театра, и мы сошлись на любви к итальянской опере. Еще в седьмом классе я в шутку сказал, что у меня будет сын и его будут звать Андрей. В итоге так и получилось.
К 30 годам я ходил уже очень плохо, а до этого у меня было много травм. Иногда у больных случаются непроизвольные сокращения мышц: человек шел и вдруг резко упал — это неконтролируемый процесс.
16 декабря 2018 года я пошел за телевизионным пультом, чтобы включить мою любимую передачу «Что? Где? Когда?», неудачно упал и сломал бедро. Я сам до конца не понял, как это произошло. Помню только, что в тот день долго стоял, мало отдыхал, и, возможно, это случилось на фоне переутомления. Перелом был очень сложный, операция прошла через сутки, мне вставили титановую пластину, даже делали переливание крови. После этого с инвалидной коляски я уже не встал.
Переход к новому этапу жизни я воспринял спокойно: я знал, что рано или поздно это со мной произойдет. Думаю, даже без перелома я бы через два-три года все равно бы сел в коляску. Если бы терапия началась, когда мне было 20 лет, может быть, этого удалось бы избежать, но тогда не существовало никаких лекарств.
Как ни странно, самый продуктивный с точки зрения работы и профессиональной реализации период моей жизни начался именно после перелома. Я начал уделять много времени написанию исследовательских текстов, прозы и драматургии, стал эффективнее работать. Через полтора года началась пандемия, и я почувствовал себя совсем органично: для многих стало шоком то, что нужно все время сидеть дома, а для людей со СМА это естественный образ жизни.
Зачем тратить столько денег на человека, если его нельзя вылечить?
С конца 1990-х годов в мире стали разрабатывать препараты для людей со СМА. Чтобы лекарство вышло на рынок, должно было пройти много времени: с точки зрения медицины и химии это сложнейшая вещь. «Золгенсма» — самое дорогое в мире лекарство, и чаще всего его колют детям. Один укол стоит два миллиона долларов, но он навсегда останавливает развитие болезни.
После этого появились «Рисдиплам» — порошок для приготовления сиропа, который нужно пить каждый день, и «Спинраза» — укол в спинной мозг. Эти препараты нужно принимать всю жизнь, они не могут полностью вылечить, но улучшают качество жизни человека. Их эффективность доказана мировым сообществом, но в России в некоторых регионах чиновники считают нецелесообразным тратить деньги на эти препараты. К примеру, Москва отказывается выделять бюджет на лекарство для больных СМА, а в Подмосковье препараты выдают. Российское государство не заинтересовано в человеке, оно действует по принципу пахана: захочу — пожалею, не захочу — ничего не дам.
Обязано ли государство выдавать препараты от СМА?
С 2021 года препарат для людей со СМА включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарств. Это значит, что государство обязано выдавать его людям с инвалидностью, если препарат им требуется. В том же году появился президентский благотворительный фонд «Круг добра», который по сей день оплачивает лечение людей со СМА до 19 лет. Деньги на медикаменты для людей старше 19 лет должны быть выделены из региональных бюджетов.
Департамент здравоохранения Москвы назначил ответственным за осмотр пациентов со СМА и принятие решений о выдаче им лекарств Центр орфанных заболеваний при 67-й городской больнице. Там люди получали направление на осмотр к психологам, физиотерапевтам, окулистам и другим непрофильным специалистам. Они отказывали в лечении всем пациентам с формулировкой «назначение препаратов патогенетической терапии нецелесообразно». По данным 2022 года, 56% взрослых со СМА в России не получали лечение.
Во второй половине 2021 года около Депздрава, мэрии Москвы и Совета Федерации было много пикетов: больные выходили на улицу, требовали выдать им лекарства, мы с женой тоже стояли среди них. Я знаю один случай, когда девушка перепрописалась в Подмосковье, чтобы получить лечение, и в этот же период ей поставили рак мозга. Она отказалась от медикаментов, попросила отдать их кому-нибудь другому и через несколько месяцев умерла. Ей было 45 лет. Факт, что человек добился лечения, только когда оно было уже не нужно, для меня выглядит совершенно дико.
31 августа 2021 года в мэрии Москвы прошло собрание, на котором присутствовали больные, врачи и чиновники из Депздрава. Людям предлагали на неделю лечь на обследование в центр орфанных заболеваний, они соглашались в надежде [на то, что получат препарат], а потом все получали одинаковые отказы. Это выглядело имитацией бурной деятельности. Я госпитализироваться не стал: сразу понял, что это развод, и не мог позволить себе потерять целую рабочую неделю. Мне отказ выписали автоматически.
Я понял, что получить лекарство в Москве невозможно, и подал документы на чешское ПМЖ, так как я муж гражданки Чехии. Решение о выдаче мне этого документа было принято 28 февраля 2022 года. У меня нет паспорта Чехии, но ПМЖ дает возможность пользоваться чешской системой здравоохранения.
В апреле 2022 года я приехал в Прагу, в июле начал сдавать анализы и уже 18 октября получил первый укол «Спинразы». Конечно, Чехия — страна, в которой есть свои бюрократические сложности, но, чтобы начать терапию там, мне понадобилось всего три с половиной месяца. Сейчас раз в четыре месяца я приезжаю в Прагу из Москвы и прихожу в больницу, чтобы сделать новый укол, который помогает затормозить процесс гибели двигательных нейронов и вернуть ощущение бодрости. Действительно, тонус мышц и работоспособность заметно повышаются.
Зачем тратить столько денег на человека, если его нельзя вылечить? Я считаю, что так вопрос ставить неверно. У государства должны быть деньги и на лекарства, и на оборону, и на науку. Это его прямая обязанность. В апреле 2024 в России зарегистрировали аналог «Спинразы» — «Лантесенс» (российский дженерик стоит 3,8 миллиона рублей — на 25% дешевле оригинала. — Прим. «Холода»). На дистанции в полгода невозможно сказать, так ли он эффективен — по отношению к нему есть настороженность, но люди колют то, что им дают. Если бы у меня не было возможности сделать ПМЖ Чехии, я бы был вынужден прописаться в Подмосковье и колоть российский аналог.
«Понимают только силу» — пишет человек, который даже не может поднять ложку
После 24 февраля 2022 года произошел раскол в сообществе людей со СМА, и лично для меня это большая трагедия. Я, как преподаватель, стараюсь говорить со всеми — это моя работа, но однажды я понял, что не смогу найти общий язык с теми, кто активно поддерживает происходящее в России. Мы стали расходиться по принципу базовых гуманистических установок о том, что смерть человека — это плохо. Неважно, умирает он, потому что ему не выдали лекарство, или в его дом прилетел беспилотник, или его отправили на войну.
У меня возник страшный диссонанс. Вместе мы боролись за лекарства, говоря о том, что важна жизнь каждого человека, а сейчас эти же люди озвучивают совершенно антигуманистические установки. Это произошло и в московском, и в общероссийском чатах больных СМА. Для меня стала шоком милитаризация людей с неизлечимой болезнью, людей из уязвимой группы. Конечно, в сообществе есть люди с антивоенной позицией, но многие очень быстро стали поддерживать тех, против кого еще вчера так усердно боролись. Сообщество людей со СМА оказалось Россией в миниатюре. К сожалению, я понял, что теперь каждый занимается своим спасением самостоятельно.
«Понимают только силу», — пишет человек, который даже не может поднять ложку. Я стою на других позициях. Я, как человек, у которого нет физических сил, считаю этот дискурс деструктивным.
Убить дракона Ильдар Дадин был символом мирного протеста — и погиб с оружием в руках. Вот его история Общество15 минут чтения
Люди, которые поддерживают агрессию в любом виде, как правило, имеют глубинную нереализованность, и для них это — попытка стать частью чего-то большего. Я говорю это без осуждения, как человек, работающий в гуманитарной среде. В будущем нам придется жить и разговаривать со всеми — с теми, кто пошел на войну, кто был релокантом, кто был чиновником, с простыми людьми, которые пытались отсидеться. Мы должны пытаться понять всех, и я гораздо больше уважаю людей с какой-то цельной позицией, пусть и чуждой мне, чем простых конформистов. В сообществе СМА у меня есть близкий друг с достаточно имперскими, неблизкими мне взглядами, но я чувствую, что они последовательны: он сам из семьи военных.
Чтобы отрефлексировать свои чувства, в 2022 году я написал пьесу «Чат редкой болезни», которая попала во fringe-программу (пьесы в нетрадиционных для театра формах. — Прим. «Холода») фестиваля современной драматургии «Любимовка». Она написана в виде чата людей со СМА (ее герои обсуждают войну в Украине, борьбу за препараты и бытовые сложности. — Прим. «Холода»). Диалоги в онлайне — по сути единственная форма существования колясочника в России.
Педагог — это врач
После того как я сел на коляску, я стал работать онлайн: просто открываю компьютер и провожу лекции в зуме. Что бы сейчас ни происходило с российским образованием и конкретно с РГГУ, педагогика — это дело моей жизни. Я не знаю, откуда при всей пропаганде и «разговорах о важном» появляются эти совершенно удивительные 17-летние люди. Я счастлив работать со студентами, которые придерживаются миролюбивых взглядов.
Конечно, на занятиях часто приходится абстрагироваться от многих внешних вещей, и некоторые среди моих радикально настроенных друзей считают, что это тоже конформизм и пособничество. Моя позиция — видеть конкретного человека и разговаривать с ним. Я считаю, что педагог — это врач. Врач не может сказать: «Этого я буду лечить, а этого не буду». Педагог обязан пытаться научить каждого человека вне зависимости от его взглядов.
Создание «украинского гнойника», уголовное дело и побег из страны История преподавателя СПбГУ, которого обвинили в реабилитации нацизма Общество6 минут чтения
Когда умер Алексей Навальный, мы встретились со студентами одной группы, и я сказал им, что не знаю, как вести лекцию. Они ответили, что понимают меня и тоже не знают, уместно ли что-то сейчас обсуждать. Мы поговорили об этом, а потом пошли по программе. Так совпало, что в этот день мы обсуждали оперу Бетховена «Фиделио», а в ней главный герой — узник. Я запомнил на всю жизнь этот день и это ощущение победы чего-то важного над мраком, даже в рамках одной лекции.
Впервые за 36 лет жизни мое физическое состояние не ухудшается
Сейчас я чувствую себя гораздо счастливее, чем когда мог ходить. Раньше я тратил много нервов, когда выходил из дома в плохую московскую погоду на скользкие дороги, а сейчас эти переживания просто отпали. Я пишу прозу и драматургию, и для этого мне важно находиться в России. Это не идеологическая, а человеческая позиция. Я люблю Москву, институт, люблю лично общаться со студентами, люблю гулять по своему району. Конечно, по уровню доступной среды Москва сильно уступает городам Европы, но при этом она, как мне кажется, развита лучше, чем другие города России.
За последние два года мое состояние улучшилось. Два-три раза в неделю я стараюсь заниматься с реабилитологом, делать несколько шагов с поддержкой, разминать все суставы, потому что, если долго лежать или сидеть, начинаются контрактуры. Люди со СМА часто страдают от ослабления дыхательных мышц, но я, к счастью, в жизни много пел, и у меня с дыханием все неплохо.
Сейчас впервые за 36 лет жизни мое физическое состояние не ухудшается радикально, и это — абсолютное чудо медицины. Если бы лечение в моей жизни появилось раньше, я бы имел шанс ходить до сих пор. Сейчас часть нейронов умерла, их невозможно восстановить, но можно сохранить хотя бы то, что осталось.
Чтобы не пропускать главные материалы «Холода», подпишитесь на наши социальные сети!
Автор:Эмма Добролович Фото на обложке@pyle.sos / Instagram