"Doctors seem to be intimidated"

The life and death of Zakhar Rukosuev, a child with a disease too expensive for Russia

At noon on January 30, Zakhar Rukosuev died in the intensive care unit of the Krasnoyarsk Regional Children's Hospital. He was two years and eight months. In a year and four months, he was diagnosed with SMA - spinal muscle atrophy. Death occurred as a result of cardiac arrest.

There is a sequel
SK opened criminal cases on the death of the two -year -old Zakhar Khreosuev, to whom the local authorities did not provide a cure for SMA

Human life - from Birka to Birka. At the entrance to the hand, a piece of a dense orange oilcloth with numbers and letters is hung - your growth, weight, floor, nursery name, midwife and doctor, date and time of birth. So gave birth in the USSR, so give birth in Russia. The first oilcloth document is kept on a twisted bandage.

At the exit you already have a name - and it is written on a piece of the same orange oilcloth. They write the date of birth again, the date of admission to the hospital, date and time of death, diagnosis, home address.

They catch the tag to what you stretch. First, a person pulls his hands, then holds out his legs. But there are exceptions of the rules.

If the child died, it happens that the tag is tied not to the leg, but to the hand. As at birth.

Zakhar made this exception. Others - at least exceptions, although he did not wait for the rules and laws in relation to himself.

I will not say that Zakhar had a heart, because the medical officials, whose hands were his life, had no heart at all, this, of course, was not so. But why didn’t the child give a medicine that can slow down the progression of the disease?

On February 12, Nikita Rukosuev, father, came out with an empty stroller and a portrait of Zakhara to a single picket in front of the building of the regional administration in Krasnoyarsk. The poster says:

"Governor, who will be responsible for the death of my son?"

Zakhar had an older brother with the same disease.

“There are three children in the family. We live in the Boguchans ( this is the north, the lower Angara region. - A. T. ). Zakhar the younger. Evelyne 9 years old - strong, sports, professionally engaged in dancing from three years old, from the first grade with professional volleyball, does not get sick of SMA. Dobryna is 5 years old, he has SMA. He is engaged in the art school. Boys go to the kindergarten, ”Mother Svetlana Rukosueva speaks of them in the plural and in the present tense.

A price of a price in life

On her Instagram, Svetlana posted documents and gave explanations to them. Listen:

“In early November 2019, I, my husband and two of our sick children, Dobrynya and Zakhar, were planned to go to the children's regional hospital for the next examination of the children and the appointment of a vital medicine for them. Spinraz, he is nusinersen, today the only medicine in Russia that can treat SMA. The drug was registered in the Russian Federation 08/16/2019. Children are waiting. The authorities are also waiting for something, they are sitting down.

On November 13, a medical commission (VK) was held. 15 specialists participated. The meeting lasted about 20 minutes. The negotiations were hot, but the decision was made before my invitation to the office. I was explained that the protocol of this meeting and the purpose made by this VK would not be enough to obtain the drug and the treatment of my children, and we must be examined in the Fedicenter, at the Institute of Pediatrics to them. Academician Veltishchev to receive the appointment of expensive medicines there. Hospitalization was prescribed on 06/23/2020.

The commission motivated this with higher qualifications of federal specialists. I tried to explain a simple thing for a long time: we have a whole winter ahead! These are pneumonia, bronchitis, general progressive immobilization.

Children may simply not survive the winter.

The muscles are exhausted, the children weaken - you yourself see everything, we have been there once every six months for a whole month for three years. You see that we are getting heavier and heavier from time to time! We can’t wait so long for the medicine to life! Medicines that finally appeared!

The impression was that the members of the VK seemed to be intimidated. Not all, some seemed to do not care (not to explain a rude scream in a different way: “What is not clear to you? Financing will be determined-there will be a medicine”), but the bulk, and especially those who work directly with our heavy children, are ready to help, are ready to do everything possible, only they cannot ... you can’t write out the medicine without any postscribes that are referring to money. Write out as it should be in the treatment of, say, otitis media or stomach disorders. Just prescribe a prescription for an existing medicine and release a child with a calm heart, knowing that he will certainly recover with this medicine. The phrase on the lips is one: "too expensive."

Too expensive dose. The dose is a price to life.

An extract from the VK protocol of the Moscow clinic is very interesting: the transfer of hospitalization at an earlier date is impossible, since it is planned for June 2020. Of course, this may cause bewilderment, if you do not know that planned hospitalization in this center or in any other does not carry out any semantic load. The fact is that under our legislation, it is enough to decide VK at the place of residence to prescribe the medicine. In our country, there is an equality of doctors, regardless of whether he is a federal level or an ordinary rural doctor. The doctor is a doctor, his duty is to treat. And I am going to the whole commission, as in my case, and I have no right to even think that the VK studying the disease of my or my child may, by some absurd accident. I am sure that all 15 people who are in the regional VK do not just understand their business, and the professionals of their business and thoroughly understand it - otherwise they would not be appointed to the commission.

However, they, written in the protocol, question themselves and their qualifications, indicating that we should consult federal doctors for re -federal medicine.

And for this we need to wait-from November 13, 2019 to June 23, 2020. And why is the VK is generally created if doctors knowingly consider themselves unskilled, why are they subscribing to such protocols? Does this the very concept of "doctor" depreciates?

After passing the VK, I insisted that they organize a telemedicine with Veltishchev’s clinic - let the doctors through remote communication and collect the existing examinations of my children will give a conclusion for their treatment. As soon as possible. And the Moscow clinic answered. And she answered as, in my opinion, real doctors should answer. Look carefully, it is written here:

"... the seventh point of VK is interesting, in which an interesting game of words."

He is really very interesting, he is very discussing, this seventh point.

And an incredible number of letters and unsubscribes from different state bodies on the seventh point: all in order not to give out the medicine.

We cannot go into our senses ... We need to think about Dobryn. His back muscles are so weak that a gradual, but fairly fast deformation of the spinal column occurs. And these are already irreversible consequences, in the future it is a body, rebuilt by a vertical wave of wave. ”

And this despite the fact that there is a medicine.

Zakhar - incredibly cheerful, smart, responsive - for a year and a half waited for any help, steadily, collecting all the will and strength in a fist, he was engaged in 2-3 times a day 2-3 times a day of physiotherapy physical education only so that his back, pelvis and neck could maintain a longer a vertical position in front of the weapons of a weakening body.

Gather a puzzle

Clause 3 of the VK meeting of November 13: “To date, the only drug of the Pathogenetic therapy of SMA 1 and SMA 2 is the drug Nusinersen (spinraz) <...>, which was registered in the State Register 08/16/2019.”

Clause 6: “To the child Rukosuyeva Z.N. The prescription of the drug Nusinersen (spinraz) is shown according to life indications as the only drug of pathogenetic therapy for SMA. ”

And then the same paragraph 7 with the “Words of Words”, who interested Moscow doctors: “The drug Nusinersen (Spinraz) will be used immediately in the Kkkatsud hospital ( the Krasnoyarsk Regional Clinical Center for the Protection of Motherhood and Childhood. - A. T. ), as soon as the“ Procedure for the provision of medical assistance with the 1st and 2nd type of Nusinersen (spinraza), living in the territory, living in the territory, living in the territory. RF ", as well as sources of financing."

The question, in fact, is one: what did this do with doctors, what was so intimidated by (Rukosueva saw this very accurately), if instead of giving the child the only medicine, discussing the sources of financing?

Spinraza was registered in the USA and the EU in 2016. In Russia, it has been approved for six months like. Children in Russia do not receive it and continue to die. In November, according to unofficial statistics, seven. December 17 - Zakhar still lived - the official of the Ministry of Health of Russia, speaking at the relevant committee of the State Duma, noted:

• “The problem is controlled ...

• The meeting is planned by the minister ...

• will discuss the strategy of getting out of the situation ...

• The main problem is finance ...

• The bill is being prepared. " The country went on holidays, Moscow was painted with light bulbs.

At the same time, on December 19, the acting head of Roszdravnadzor G. Petrochenkov answered Svetlana that her letter requested the treatment of her children with spinraza was received from the presidential administration and then was transferred to the Government of the Krasnoyarsk Territory to ensure Zakhar and Dobryni with medicines in accordance with the recommendations of doctors. Petrochenkov said that the first batch of spinras was accepted at the warehouse and is available for shipment from the warehouse of Johnson & Johnson LLC.

On December 25, the director of the Department of the Ministry of Health of Russia E. Maksimkina is the same thing that performed in the State Duma,-writes Svetlana: there are no centralized procurement of spinraise, there were no proposals for the inclusion of spinraza in the ZhNVLP, regional budgets are provided for alignment of budgetary security (675 billion in 2019) and for this money, the regions may well be purchased for this money Medicines.

On the eve of the death of Zakhara, on January 29, the Minister of Health of the Territory Boris Nemik writes Svetlana on her next appeal: your children have evidence for the appointment of spinraise, but the issue of prescribing spinraise will be resolved during hospitalization on June 23, 2020 at Veltishchev’s clinic.

This is only part of the unsubscribes. Collect the puzzle, says Svetlana.

I am collecting. VK admits that only spinraz can help Zakhar. And two and a half months they do not give him this medicine. If this is not a crime of authorities, then what? How is this qualified if it is not negligence and not leaving in danger?

In January, one day with Zakhar, another child died in Russia with the same diagnosis.

Financial burden

The Ministry of Health of the Krasnoyarsk Territory to the requirements of mothers to start the treatment of their children with spinrasis (after the death of Zakhar): “Spinraz is one of the most expensive orphanes in the world: the cost per patient per year will be 48 million rubles, with a second administration of 20 million, and such therapy will be required until the end of the patient’s life. In this case, the study of its effectiveness and tolerance continues. The drug is registered in Russia, but the list of drugs (ZhNVLP) and the territorial program of state guarantees is not included, there are no clinical recommendations for its use, despite the fact that the drug should be administered only in the conditions of a round -the -clock hospital.

In the Russian Federation, 42 children under the age of two years receive innovative treatment under the open access program - in fact, the manufacturer provided the drug for the first stage of treatment for free. But when the first stage of therapy is completed, the question of the purchase of the drug to continue treatment will arise. Therefore, the Ministry of Health of Russia created a working group to develop a “road map” to resolve the issue of providing innovative methods of patients with SMA. Such problems are solved through negotiations of state bodies with manufacturers to reduce financial burden during purchases. For example, when concluding long -term contracts for the supply of drugs, its manufacturers can reduce the price. The Ministry of Health of the Territory sent a proposal for the possibility of including nosology G12.9 Spinal muscle atrophy in the program of 14 high -cost nosologies.

In the Krasnoyarsk Territory, 16 patients with SMA. Work is underway to include regional patients in the programs operating in Russia. For example, reporting access to the studied drug for risdings (an analogue of nusinsen, but is characterized by a significant advantage - is produced in the form of a syrup). The main freelance children's neurologist of the Ministry of Health of the Territory A.V. Nosyrev is selecting children to participate in the program. In addition, the Ministry of Health, together with representatives of the legislative power, discusses the involvement of charitable foundations in cooperation. ”

The deputy chairman of the Committee for the Protection of Health and Social Policy of the Krasnoyarsk ZakS, Ilya Zaitsev told the “New”: “On the eve of raised this issue in our Ministry of Health. The whole second half of last year we tried to achieve a response of the Federal Ministry of Health: how to buy medicines, how to use them? Because the medicine in Russia was registered,

And to approve clinical recommendations - to whom, how and under what conditions to apply - forgot.

And these are not just pills that swallowed at home, but this is a drug that is administered only in stationary conditions. And in the compulsory medical insurance there is no such article. And, of course, the regions themselves cannot pull such expenses.

But the past leadership of the Ministry of Health of Russia ignored such requests. And from regional deputies and the Ministry of Health and from the State Duma deputies. Personally on October 18, he sent a request to the chairman of the Committee for the Protection of Health State Duma Morozov. In December, I received an answer that from the Ministry of Health of Russia - nothing. Apparently, there is nothing to answer. It's easier to be silent. The only thing we saw at the end of the year is their offer to parents to collect money through charitable foundations. But where to find so many funds to collect for all the most complex nosologies? At the end of January, I already turned to the new Minister of Health of Russia with the same letter that I wrote to the State Duma. Here, I'm waiting. I’m just afraid that I won’t get an answer. ”

To the issue of sources of financing. In the fedbudget bursting with money 2020, not a penny was laid on Spinraz. The duty is lowered to the regions. The budget is not valuable in the region.

From the response of the regional administration to a request from Novye: in 2018, the Krasnoyarsk Territory raised 642 billion rubles of taxes, 404 billion of them transferred to Moscow, 238 billion was credited to the region.

The region, if it is decided on this, should spend a third of all budget funds on the provision of children with spinras, which is allocated for the purchase of all drugs for all categories.

This is a war

Krasnoyarsk Territory is a model for the Russian Federation, the region, its reduced 1 to 7 copy, and in Russia, a third of the country's entire medicinal budget for orphan drugs can potentially leave, if it undertakes to purchase everyone in need, this is an assessment of Alexander Kurmyshkin, the head of the BF “Affordable Medicine” (St. Petersburg), K.M.N., a specialist in rare genetic diseases (he Now he is participating in the VK, appointing Spinraz, and defends the interests of patients in the courts).

“Yes, a third of the budget, but the world somehow solves these problems,” says Kurmyshkin “New”. - In reality, we have many rich, ready to sacrifice on the same spinras. There are other drugs, so far in the Russian Federation unregistered. You just need to look at each child, weigh all the possibilities, conduct medical consultations and, if necessary, courts. What we do. The Biogen company, the developer of Spinraza, and its partner in the Russian Federation, the company "Yansen" was counted only now, at the end of January, to register the drug and visiting Russia - this is better to do at the beginning of the year for various reasons, first of all, of course, monetary, and in this their interests with the Ministry of Health of the Russian Federation coincided. However, we began to win the courts last year - the first in Tambov, seven meetings were before the registration of spinras. We took place seven victories in the spinrase processes, 9 patients should be provided with it: except Tambov - in Kaluga (twice), Barnaul, Chelyabinsk, Krasnodar (there is an adult and child). The eighth court has just begun in Kazan by brother and sister, transferred to February 28, in total we have 20 processes. ”

This is not a murderous question for us, did Zakhara have a chance? Let the SK and the Prosecutor General think about this. But fact: in other regions, the drug is already treated.

If you apply a map of the territorial public procurement of spinras, it is an impressive part with the courts won by regional Ministry of Health, obliging them to provide children with spinraza. The drug was purchased/purchased by the Moscow Region, Crimea, Dagestan, Chuvashia, Novosibirsk, Ryazan, Kaluga, Pskov, Amur Regions; They report the beginning of the provision of therapy in Moscow, the Tyumen and Tambov regions, the Krasnodar Territory. These are so far cases, but they are.

Children who were born out of the wrong place continue to die.

For those who continue to wait for Spinraz, according to Kurmyshkin, several thousand motor neurons die daily. And the parents, fearing an exacerbation of relations with doctors, local authorities, are waiting for. What?

One could suspect Kurmyshkin in the legal support of Biogen and Yansen in the promotion of their drug. Но, во-первых, на фоне детских смертей это совершенно неинтересная тема, во-вторых, не мое дело, в-третьих, фонд отчитывается за каждую копейку и источники финансирования прозрачны («Новой» предоставили исчерпывающую информацию: оба эти гиганта отказались помогать БФ «Доступная медицина», хотя БФ делал запрос на грантовое финансирование, «Джонсон & Джонсон» поблагодарил за поддержку пациентов с СМА и сообщил, что запрос отклонен этическим комитетом). И главное и очевидное: Курмышкин заставляет государство делать ту работу, что прописана в законе. Сам он утверждает, что не предлагает свою помощь первым. Народ сам тянется.

“Everything is simple. Обращаешься в суд, выигрываешь. Получаешь лечение. Это нормальная цивилизованная практика. What to wait? «Хорошими отношениями» у этих властей ничего не добиться. Они тянут время всеми способами. Никто ничего закупать кому-то по-хорошему не собирается, — рассказывает врач. — В Красноярске ( это история другого ребенка, не Рукосуева. — А. Т. ) мы подали в суд 20 декабря, это гражданский суд, и это — по жизненным показаниям, это не требует отлагательств, но нам назначают заседание на 28 февраля. Это недопустимо, но это так. ( И сейчас после смерти Захара никто и не пошевелился приблизить заседание суда. — А. Т. ) Тяжелейший регион, нигде нам не откладывали суд аж на два месяца, даже больше. Максимум на месяц, а чаще — в течение недели решалось.

В Алтайском крае, в Змеиногорске девочка с СМА выиграла 10 января суд против краевого минздрава с формулировкой «с немедленным исполнением».

Суд обязал ведомство безотлагательно начать лечить ее спинразой в связи с угрозой ее жизни

— независимо от дальнейших апелляций и кассаций. A month has passed. Минздрав даже не объявил аукцион на закупку, не поставил закупку в план-график. Вместо этого девочку пригласили на срочную госпитализацию в Барнаул. Якобы «для выяснения возможности введения препарата». Хотя на суде все было установлено: препарат ввести можно, в России нашлась больница, которая взялась за это технически. Больная справедливо отказалась от госпитализации, потому что единственный повод для нее — введение препарата. А он не закуплен, его даже не собираются закупать. Единственное, для чего требуется эта девочка в больнице сейчас, — чтобы срочно написать решение еще одной ВК: заявить, что препарат ей не нужен, и подать встречный судебный иск.

Минздрав, конечно, имеет на это право, но в краевой больнице нет ни специалистов, ни опыта применения спинразы, ни знаний о ней, в чем они признались, когда отказывались проводить ВК. Только ВК, организованная в Москве (я в ней участвовал), заставила их наконец провести свою комиссию, и то лишь под угрозой (с нашей стороны) привлечения СК и предъявления обвинения в халатности.

Теперь они пишут в прокуратуру, обвиняя больную в неявке на госпитализацию «для введения препарата» и потому они не видят смысла его приобретать.

Но на Алтае хоть используют зацепку: на момент решения суда больной было 17 лет, спустя два дня — 18, и ее пытаются сейчас госпитализировать во взрослую клинику (хотя при чем тут возраст, судебное решение вынесено в отношении конкретного пациента), но формально у минздрава остается лазейка — настаивать на повторе ВК, поскольку больная стала взрослой. А в Нижнем просто тупо хотят провести еще одну ВК без всякой лазейки.

This is a war, yes. Врачей заставляют переписывать назначения. Менять формулировки: не по «жизненным показаниям», а лишь слово «рекомендуется». От врачей много зависит. В Калуге отважный доктор уперся и сразу семерым выписал спинразу. И ничего — Калуга не развалилась. Попросят денег у федерального бюджета, и им дадут».

Fear

Мир нами так устроен, что дети с редкими болезнями ему выгодны. Они нужны нам, чтобы не оскотиниться. Но сейчас не про то, это уже для части человечества не актуально или просто не понятно. Сейчас про прогресс — такие дети двигают науку в стремлении им помочь (а наука — это для всей планеты), и про деньги — они дают зарабатывать триллионы представителям во всех отрядах человечества (в том числе российском).

«В высокой стоимости орфанных препаратов есть разумные резоны — надо поддерживать научные исследования, но есть, безусловно, и коррупционная составляющая», — говорит Курмышкин и приводит в пример самый дорогой с 2012-го по 2015-й в мире лекарственный препарат. The Russian distributor screwed another one hundred percent on him.

Год лечения пациента, который обходился в США и ЕС в $500 тыс., российскому здравоохранению вставал в $1 млн.

«После моего публичного обвинения в сговоре — это на конференции по орфанным болезням в Красноярске — владелец компании-поставщика назвал меня со сцены «предателем». Тем не менее препарат позже внесли в список ЖВНЛП, что запрещает делать такую наценку. К тому времени только суммарная торговая маржа компании составила $1 млрд», — продолжает невролог.

And what? Do not treat children if someone earns on them? Но помимо сумм, парализующих волю провинциальных чиновников, есть еще одна проблема. В Красноярске врачи в частных разговорах говорят, что просто боятся делать спинальную инъекцию (препарат вводится в спинномозговой канал), что нужно ехать и обучаться.

Боятся и родители. Светлана Рукосуева сказала «Новой», что с Добрыней очень хотела бы попасть в испытания Рисдиплама (там другой способ приема лекарства). Но препарат пока в РФ не зарегистрирован. А что до перспектив судиться, говорит, что их сразу предупредили: суд отложат на 2–4 месяца. Они продолжают работать с БФ «Семьи СМА»: «На сегодня пройдены все возможные инстанции, последняя, от кого ждем ответ — Генпрокуратура. Я так понимаю, необходимо, чтобы все отписки госорганов были собраны в кучу, а потом уже — в суд».

Отписки действительно собраны.

«Вот еще интересные бумаги расчета стоимости. Это краевая больница. Мне не понятно, почему они считают деньги? Разве они не лечить должны? Я их спрашивала об этом неоднократно, мне отвечали: если мы вам это лекарство назначим, нас обяжут покупать его из своего кармана. У нас нет таких денег, — говорит Рукосуева. — Так мне говорили несколько человек. Общее впечатление — запуганность медиков властями. Польша пообещала и начала лечить семьсот своих больных СМА ( так и есть, некоторые российские семьи специально в Польшу переехали — им тоже обещано лечение . — А. Т. ). У нас на всю Россию — больных немногим больше».

Пока Никита Рукосуев стоял в пикете, советник вице-губернатора Красноярского края Андрей Агафонов написал в своем Telegram-канале (публикуем с незначительными сокращениями, не искажающими смысла):

СОВЕТНИК ВИЦЕ-ГУБЕРНАТОРА АНДРЕЙ АГАФОНОВ:
«…ребенок, родившийся с СМА, будет болеть, болеть, болеть и в конце концов умрет. <…> Надо понять просто четко, для себя — ребенок с врожденной патологией такого типа это не чудо жизни, это не мгновенья счастья, это недели и месяцы (а если повезет, то и годы) боли и страданий. Для него и родителей. (Если родители, конечно, нормальные люди.) Трагедии случаются в жизни любого человека, вне зависимости от его моральных заслуг или злодеяний, социального статуса, развитости интеллекта. И когда страдает твой ребенок, будешь винить кого угодно. Это же невыносимая боль. Но если у тебя уже родился ребенок с СМА, и сразу же понятно, что он обречен, как у тебя хоть что-то поднимается завести второго? A separate respect to the boys who see this for PR. ”

(Если нужна справка, то вот она: Добрыне диагноз выставили, когда Захар уже родился, старшая девочка, напомню, СМА не болеет.)

Этого советнику показалось мало, позже он дополнил:

«А вообще прекрасный повод проявить свои лучшие человеческие качества — не уповать на государство, а взять и помочь умирающим детям рублем. У нас столько добрых людей, живо и ярко откликающихся на любую несправедливость, неужели они не соберут каких-то сто миллионов примерно раз в неделю?»

Судить по высказываниям советника (это вроде лакея при губернаторстве), может, и не стоит, не того масштаба фигура. Но вот что в то же время мне написал из тех же стен депутат Илья Зайцев: «Сейчас обсуждали ситуацию с зампредседателя правительства края Алексеем Подкорытовым. Минздрав края готов объявить закупку лекарства по тем пациентам, на кого есть заключение ВК федеральной клиники Вельтищева. Нужно это исключительно в интересах самих детей — лекарство новое. The ministry will try to speed up the receipt of such conclusions. ” Принципиально нового, как понимаете, — ничего.

«Новая» спросила Светлану Рукосуеву, что она думает о советах ей советника вице-губернатора Пономаренко:

«Когда родился младший, Захар, про Добрыню думали, что он просто, как это бывает у мальчиков, долго не ходит. Не то что диагноза не было, никто вообще под какие-то сомнения или вопросы Добрыню не ставил. Советник перед раздачей советов поинтересовался бы: а в Красноярском крае делают генетические анализы пренатально? А диагнозы такие край вообще ставит самостоятельно?

Мне стыдно за такую власть.

За то, что она такая неграмотная – Агафонов не понимает, что эта болезнь может прийти и в 40 лет, и в 50: советую советнику сдать самому и всей его семье анализы. Вот кстати и попробует, что это такое – сделать в Красноярском крае генетический анализ. Для этого нужно очень серьезно заболеть и обосновать свою потребность в нем.

Раз советник вице-губернатора так раскидывается словами, значит, ему позволяют это делать, и это объясняет, почему нашим детям не дают лекарство: ждут, когда мы передохнем».

«Плачет Рахиль о чадах своих и не хочет утешиться, ибо их нет».

На бирке, с которой ребенок покидает этот мир — куске оранжевой клеенки, — есть еще две надписи, две фамилии. Так же, как было, когда ребенок сюда входил. Фамилии врача и медсестры. Я их не называю, потому что на бирке Захара не они должны быть. Потому что это уже никакие не врач и не медсестра, коли им позволили не лечить, а лишь говорить про деньги.