Original Material
Мое тело покрыто ранами, а пальцы срослись
Тело Надежды Кузнецовой покрыто ранами и волдырями: с детства она страдает от «синдрома бабочки» — редкого генетического заболевания. Ее кожа очень хрупкая, и почти любое прикосновение может нанести ей новую травму, из-за чего она не может даже сама открывать дверь. В России это заболевание лечат плохо: не хватает оборудования, а лекарства практически недоступны. Кузнецова рассказала «Холоду», каково это — жить, чувствуя постоянную боль.
Все из-за редкого заболевания, которое почти не лечат в России. Но я продолжаю жить и не теряю надежду
Помогите «Холоду» рассказывать человеческие истории
Мы ставим в центр своей журналистики человека и рассказываем о людях, которые сталкиваются с несправедливостью, но не теряют духа и продолжают бороться за свои права и свободы. Чтобы и дальше освещать человеческие истории, нам нужна поддержка читателей — благодаря вашим пожертвованиям мы продолжаем работать, несмотря на давление государства.
- Зарубежная карта
- Карта РФ ↘︎
- Patreon ↘︎
- Перевод
- Крипта
-
Ежемесячно
-
Разово
-
10 €
- 20 €
- 50 €
- Другая
Введите сумму (€)
ФИО
Эл. почта для чека и отчетов
Поддержать ежемесячно — 20 €
- 10 €
- 50 €
- 100 €
- Другая
Введите сумму (€)
ФИО
Эл. почта для чека и отчетов
Поддержать разово — 50 €
- Банк РФ
- Зарубежный банк
Номер карты:
5536 9138 6472 8742
Скопировано!
Получатель:
Taisiya Bekbulatova
Скопировано!
Получатель:
Projektas Šaltis
Скопировано!
Номер счёта:
LT613500010016198323
Скопировано!
SWIFT BIC:
EVIULT2VXXX
Скопировано!
Банк:
Lietuvos Bankas (Bank of Lithuania)
Скопировано!
Комментарий-назанчение платежа:
Parama įstatymų numatytais tikslais (be konkretaus tikslo)
Скопировано!
Просим вас указывать комментарий, чтобы мы могли точно определять поступление средств. Фраза переводится так: «Поддержка в уставных целях (без конкретной цели)».
Сумма: €
Пожертвовать
Совершая пожертвование, вы принимаете политику конфиденциальности
У меня буллезный эпидермолиз, поражено примерно 70% тела. Раны похожи на ожоги, но все немного сложнее. Чтобы у ребенка возник «синдром бабочки», у родителей должны совпасть два гена, что бывает крайне редко. Какие именно гены должны совпасть — я не знаю: не вникала в эти подробности и не делала генетический анализ.
Что за «синдром бабочки»?
Буллезный эпидермолиз — редкое наследственное генетическое заболевание, при котором слизистые оболочки и кожа из-за мутаций в генах, отвечающих за белки, связывающие слои кожи, становятся крайне уязвимыми, как крылья бабочки. Поэтому эту болезнь также называют «синдромом бабочки».
Согласно исследованиям, в среднем с таким заболеванием рождается один ребенок из 50 тысяч, с тяжелой формой — один на миллион. У большинства пациентов поражены руки, ноги, лицо, слизистые, а в тяжелых формах — и внутренние органы.
При тяжелой форме заболевания (рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз), вызванной мутацией гена, отвечающего за выработку коллагена VII типа, слои кожи легко отслаиваются друг от друга, поэтому заживление очень медленное, а также высок риск рака кожи и почечной недостаточности. Болезнь неизлечима.
Помимо кожи, болезнь отражается на работе всех органов: пищеводе, костях и волосах. Когда бывают обострения, тогда приходится есть что-то помягче, пожиже: глотать трудно. Мне нельзя поднимать тяжести, даже дверь в подъезде я не могу открыть без помощи прохожих. Из-за перевязок у меня срослись пальцы рук. Когда именно — не помню, это было постепенно: сначала пропали ногти, потом — пальцы. Нормальная для меня температура тела — 37,2 градуса.
Я вешу 25 кг Мой рост — 140 см
На второй день моей жизни мне поставили диагноз — буллезный эпидермолиз, или «синдром бабочки». Это был 1986 год, тогда, можно сказать, диагнозы по книжкам ставили: мое заболевание в России было плохо изучено. В детский сад я не ходила. Когда мне было шесть лет, я пошла учиться в школу. В 1994 году в России открылась первая школа для детей с инвалидностью под прекрасным названием «Цветик-семицветик». К счастью, эта школа была именно в моем городе.
Тысячи канадских сирот годами подвергались пыткам Их отбирали у матерей-одиночек и издевались над ними в клиниках при католической церкви. Виновных не наказали до сих пор Мир9 минут чтения
Там учились дети с разными видами физической инвалидности: с ДЦП, пороком сердца, плохим зрением, эпилепсией. С ментальными особенностями ребят не было. Поскольку школа была для особенных детей, то и атмосфера была особенной: никто ни в кого пальцем не тыкал, все общались друг с другом, не боялись знакомиться, участвовать в разных мероприятиях. Педагоги старались найти индивидуальный подход к каждому ребенку — это было несложно: самый большой класс состоял из шести человек. С одноклассниками я общаюсь и до сих пор.
Внутри меня неправильный ген
Врачи в Новгороде ничего толком сказать не могли: спрашивали, чем лечимся, мы отвечали, и они говорили продолжать все делать так же.
Мы с родителями попробовали разные способы лечения, пробовали даже разных бабок и шаманов. К одному из таких мы с папой ездили несколько раз под Шимск в Новгородской области, когда мне было 10 лет. От него я впервые узнала, что внутри меня живет какой-то неправильный ген. Не от врачей, не из интернета, а именно от этого якобы лекаря.
По шаманам меня возил папа. Мама в них особо не верила, а папа надеялся, что они помогут, и хватался за всякие шансы. Мне эти бабки и шаманы иногда действительно помогали, но, скорее всего, из-за какого-то внутреннего самоубеждения, благодаря которому мне и становилось лучше. Во время сеансов шаманы могли держать мою руку или сидеть напротив меня с карандашом, молчать и ничего не говорить. Потом уже шаман мог что-то посоветовать, а про стоимость своих услуг они обычно говорили: «Дайте, сколько вам позволит совесть». Но в руки деньги никогда не брали.
Я выросла в семье алкоголиков и чуть не стала такой сама Я напивалась до беспамятства и влипала в неприятные истории, хотя обещала себе, что со мной такого никогда не будет Общество7 минут чтения
Иногда через несколько недель после шаманов мое заболевание обострялось, ран становилось больше. Но примерно через месяц наступала ремиссия.
У шамана, который сказал о поломке гена, мы были четыре раза. На пятом сеансе он обещал сказать, сможет ли он помочь. Но к этому моменту папа решил, что от него никакой пользы и это пустая трата денег. Я тогда расстроилась: у меня были большие надежды на последнюю поездку.
Я прилипала к простыне
В начальной школе у меня еще были волосы и ногти, потом пальцы начали срастаться. Я думаю, это вина врачей: они бинтовали все пальцы вместе, а надо было отдельно. Волосы выпадали постепенно, но я не очень комплексую по этому поводу, хотя и знаю, что для многих девочек это очень важно. Мне же теперь не надо покупать шампунь и расчесывать их каждый день.
Шантажисты разослали мои нюдсы всем моим близким Они убедили их, что я эскортница, а меня — что сама во всем виновата Общество13 минут чтения
У меня другие проблемы. Для людей с синдромом бабочки дойти до ванной — настоящее приключение: везде препятствия, например, открыть дверь и душ (при росте 140 см вес Надежды — 25 кг. — прим. «Холода»). Раньше я сама везде ходила и даже гуляла с собакой, когда мама работала. Но в девятом классе я пережила сильное обострение: появилось много больших ран, я практически не могла встать с постели. Возникали мысли, что я не смогу окончить школу. Но я прошла курс реабилитации в местной больнице, и мне стало легче.
Я всегда была прилежной ученицей, но из-за того обострения я пересмотрела свое отношение к учебе. Я боялась, что не справлюсь и не оправдаю ожидания. Хотелось окончить школу и просто сидеть дома, но учителя уговорили меня, и я решила поступать на журфак Новгородского госуниверситета. Мне нравились русский и литература, а моя учительница по этим предметам всегда говорила, что мне надо писать.
Я разочаровался в Европе и переехал в Японию Я прожил два года в Барселоне и переехал в Токио. Здесь дешевле и безопаснее, а люди спокойнее, чем в Испании Общество8 минут чтения
Когда я пришла на вступительные испытания, была единственной, кто пришел с мамой. Я поступила на заочное отделение филологического факультета по специальности журналистика на бюджет в 2005 году. На заочное, потому что мне было бы тяжело ходить в вуз каждый день. На первые лекции мама тоже ходила со мной и записывала слова преподавателей, если я что-то не успевала уловить в силу своих возможностей. Пальцы тогда у меня уже были сросшиеся, но я еще могла писать самостоятельно.
Все однокурсники у меня были хорошие, не было никаких недопониманий, но меня недолюбливали, потому что я не давала списывать на экзаменах. На журфаке я училась шесть лет. И, хотя я уже не гналась за оценками, все равно получила красный диплом и поставила его пылиться на полочку.
До 2011–2012 года я бинтовала только отдельные участки кожи, но ран становилось больше — спать было невозможно, я вся прилипала к простыне. Пришлось бинтовать уже все тело. Думаю, тогда мое состояние обострилось из-за душевного состояния. Мы с мамой уже несколько лет жили без папы: он ушел к другой, более молодой женщине. Я старалась не показывать, что расстроена, хотела поддержать маму.
Дочь больше 20 лет ждала, пока полиция раскроет смерть ее матери Оказалось, убийца был ближе, чем она думала
Криминал7 минут чтения
До 2011 года мы не знали никаких современных перевязочных материалов, врачи ничего не могли нам предложить. Однажды я случайно увидела по телевизору сюжет о девушке с такими же симптомами, как у меня. Я начала вникать в суть передачи и услышала, что та девочка собирает средства на реабилитацию в Германии. Тогда я узнала, что там есть клиника, в которой занимаются пациентами с буллезным эпидермолизом.
Я связалась с этой девушкой, мы поговорили. Мне открыли окно в какой-то другой мир, где, оказывается, есть какие-то бинты, которые не приносят столько боли, когда их снимаешь, специальные перевязочные материалы, которые не травмируют, когда ты меняешь их, и мази гораздо более эффективные, чем те, что есть в России.
Немецкие врачи вернули мне пальцы
В 2011 году канал «РЕН ТВ» делал выпуск о питерской клинике, в которой я тогда лежала. Ко мне подошла девушка и спросила, можно ли у меня взять интервью. Я согласилась, и оказалось, это была передача с Марианной Максимовской. У меня взяли номер и сказали, что позвонят. Я не поверила и забыла о них, но через месяц мне действительно позвонил журналист Роман Супер и предложил сняться в программе.
Самая вымирающая страна в мире Она платит деньги за рождение детей и страдает от традиционных ценностей. Россия может повторить этот опыт Мир13 минут чтения
Он снял обо мне сюжет, а потом и документальный фильм. Благодаря Роману обо мне узнали, мне стали переводить деньги на лечение, я познакомилась со многими людьми, общение с некоторыми переросло в многолетнюю дружбу. В 2012 году я смогла полететь на лечение в Германию.
200 тысяч рублей в месяц уходит у семьи Надежды Кузнецовой на базовый уход
Особенно мне запомнилась вторая поездка, в которую со мной полетел Роман ради съемок программы. Когда мы с ним были вместе в Германии, я была в восторге. Я всегда буду помнить наши съемки, дурачества, как он меня на коляске катал, словно был на гонках и ему дали в машинку поиграть.
В 2013 году во Фрайбурге мне сделали операцию по разделению пальцев на одной руке. Немецкие врачи согласились взяться за меня, но ручаться за успех не могли — моя рука уже очень долго находилась в состоянии «варежки». Но в итоге все прошло хорошо.
Древнерусский осколок на севере США Им пришлось бежать из России ради сохранения своей культуры и традиций. Теперь они теряют их на Аляске
Мир9 минут чтения
Начиная с 2012 года, я регулярно летала в Германию на реабилитацию. Каждый раз перед вылетом домой мы с мамой закупались лекарствами и бинтами, которые не так вредны для моей кожи и которые не купить в России. Последний раз в Германии я была в 2019 году — потом наступил коронавирус. На мне он никак не отразился, потому что я и так сидела дома, но в Германии с тех пор я больше не была.
Теперь летать за границу стало очень сложно, поэтому обследования я обычно прохожу в клинике МЧС в Санкт-Петербурге (в 2025 году в центре экстренной и радиационной медицины им. Никифорова Надежде сделали операцию по разделению сросшихся поверхностей правого и левого бедра, что ограничивало подвижность ног. — Прим. «Холода»). Это одна из немногих больниц в России, где занимаются больными буллезным эпидермолизом. У нас сильно не хватает специалистов в этой области. С доступом к зарубежным препаратам тоже сейчас стало намного сложнее.
После реабилитации я возвращаюсь к своей привычной жизни: перевязки через день, таблетки, обезболивающее, куча витаминов — там огромный список. Примерно 200 тысяч в месяц уходит на таблетки и бинты. Одна перевязка в домашних условиях занимает в среднем два часа. Но когда надо куда-то торопиться, мы с мамой, конечно, делаем все быстрее. В Германии даже переводчица удивлялась, как мы все ловко делаем.
За пределами клиники и перевязок
В свободное время я люблю заниматься рукоделием. В школе меня научили вышивать крестиком. Удивительно, но после того, как мне прооперировали левую руку, мне стало сложнее, но теперь я уже научилась вышивать, используя пальцы. Но крючком вязать после операции даже не пыталась. Еще очень люблю рисовать по номерам. Я всегда стараюсь что-то сделать в подарок близким.
Как Российская империя легализовала проституцию Бордели платили налоги, а десятки тысяч женщин оставили без паспорта и поставили на учет. Вот как это было Общество6 минут чтения
Работать по специальности у меня не вышло. Гонорары за тексты я получила лишь дважды: писала для новгородского издания «Ваши новости», но запал быстро пропал. Первые нормальные деньги я заработала от мягких игрушек, которые сшила сама. Их продавали на благотворительной ярмарке в 2012 году.
Я также веду свой блог о жизни с буллезным эпидермолизом. Раньше я получала пожертвования от своих подписчиков в группе во «ВКонтакте», но в самом начале 2022 года администрация сервиса написала мне с требованием предоставить выписки платежей за все время, что существует группа. Я этого сделать не смогла: не понимала, где и как мне найти чеки 10-летней давности. Мою группу заблокировали. Было очень неприятно лишиться доступа ко всем постам, которые я писала.
Журналистка легла в психиатрическую клинику ради репортажа Это сделало ее настоящей звездой. Вот что она там увидела Мир10 минут чтения
Теперь все пожертвования я получаю через благотворительный фонд «Счастливые дети Владивостока». Также я пишу туда, что мне нужно, и от фонда мне присылают лекарства и бинты.
Мое заболевание неизлечимо, и я не знаю, сколько еще проживу. Но я рада, что мне смогли разделить пальцы, что я познакомилась с Романом и другими людьми, летала в Германию. Медицина не стоит на месте, и я верю, что когда-нибудь врачи научатся лечить людей с «синдромом бабочки».
Чтобы не пропускать главные материалы «Холода», подпишитесь на наши социальные сети!
«Холоду» нужна ваша помощь, чтобы работать дальше
Мы продолжаем работать, сопротивляясь запретам и репрессиям, чтобы сохранить независимую журналистику для России будущего. Как мы это делаем? Благодаря поддержке тысяч неравнодушных людей.
О чем мы мечтаем?
О простом и одновременно сложном — возможности работать дальше. Жизнь много раз поменяется до неузнаваемости, но мы, редакция «Холода», хотим оставаться рядом с вами, нашими читателями.
Поддержите «Холод» сегодня, чтобы мы продолжили делать то, что у нас получается лучше всего — быть независимым медиа. Спасибо!
Автор:Елена Зимина Фото:страница Надежды во «Вконтакте»