Каково жить с гемофилией в России

В массовом сознании единственный известный факт про гемофилию — что это редкое заболевание, при котором не сворачивается кровь, было у цесаревича Алексея Романова. На самом деле сегодня каждый 10 000-й мужчина на свете живёт с гемофилией, которая не лечится, а при тяжёлых формах заболевания любая, даже незначительная, травма может закончиться смертью. В рамках проекта «Лайфбэк» cамиздат встретился с Игорем Ерохо, рекламщиком и автогонщиком из Благовещенска, чтобы узнать, как можно победить собственное тело.

Когда Игорь Ерохо, сидя за рулём своего зелёного Toyota Mark II, дрифтует и проходит крутой поворот в управляемом заносе, он перестаёт испытывать вечную боль, которая не отпускает его тело все 32 года жизни. На треке Игорь чувствует, что становится единым целым со своей машиной: она будто его продолжение, он чувствует каждый её болт и шуруп, чувствует её упрямый характер, каждое её движение. На эти мгновения дискомфорт отступает, уходит боль, и артроз коленных и локтевых суставов больше не ощущается. Игорь сфокусирован на моменте — «открыться», потянуть «ручной», «отгаситься». Любители дрифта сравнивают его с фигурным катанием, называют стилем жизни, говорят, что адреналин переполняет их, когда в повороте на скорости 160 километров в час они вжимают педаль в пол, а горящая резина клубится дымом. Водителю требуется абсолютный самоконтроль, хладнокровие, быстрая реакция. Поездка изматывает, и когда машина останавливается и Игорь выходит из неё, всё возвращается обратно: Благовещенск, работа в рекламе, боль в суставах, хромота, не сгибающиеся руки и тяжёлая форма гемофилии — редкого наследственного неизлечимого заболевания.

Половину своей жизни Игорь провёл в больничной палате. Он родился в Райчихинске — городке угольщиков в 165 километрах от Благовещенска, в семье медсестры и дальнобойщика. С самого рождения у Игоря была, как он это называет, повышенная синячковость: на месте любой травмы и ссадины появлялись синяки. Когда ему был год и начали резаться зубы, поднялась высокая температура, и его положили в больницу, где врачи прокапали гепарин — средство, разжижающее кровь. На месте инъекций образовалась огромная гематома, натянувшая рукав рубашки так, что его пришлось разрезать. Игоря с родителями экстренно отправили самолётом Ан-2 санавиации с тогда ещё работавшего райчихинского аэродрома в Благовещенск. Врачи сделали ребёнку переливание крови от отца, взяли анализы и сказали маме: «Хоть бы не гемофилия». В итоге диагноз: гемофилия А, тяжёлой формы.

Как умрёт моя семья Гора Орлов, Константин Валякин, Алина Кугуш Ухаживать за больной мамой и понять, что сам можешь стать для кого-то тяжёлым грузом. Та самая история семьи с редким наследственным заболеванием

При гемофилии у человека нарушена свёртываемость крови, в ней не хватает белков — факторов свёртывания, из-за чего кровотечения долго не останавливаются. Поэтому любые травмы могут привести к большим кровопотерям и самым непредсказуемым последствиям, вплоть до угрозы жизни. При тяжёлых формах болезни кровоизлияния могут возникать спонтанно, без видимых причин. Кровоизлияние в суставы сопровождается острой болью, они опухают, воспаляются, человек не может нормально двигаться, крупные синяки вспухают. Если это случается часто, со временем в суставах происходят необратимые изменения, разрушаются хрящевая и костная ткани, развиваются деформации. Человек становится инвалидом, и ему часто требуется замена сустава. По данным Международной федерации гемофилии, в мире это заболевание диагностируют у одного мужчины из десяти тысяч. «Среди ближайших родственников у нас не было такого заболевания, неизвестно, откуда у меня взялась эта беда», — говорит Игорь. В советское время «гемофилия тяжёлой формы» звучала как приговор: в лучшем случае ребёнка ждало инвалидное кресло, в худшем — смерть от случайной травмы из-за потери крови. В крохотном городе, где нет ни одного гематолога, а до областной больницы три часа по разбитой дороге, такой диагноз — катастрофа. Врачи предлагали родителям отдать сына в детский дом. «Я не знаю, что сейчас с этими людьми, они, наверное, уже в возрасте. Но такое маме говорили. Что она отвечала? «Вы что, с ума сошли?» — рассказывает парень.

Когда Игоря Ерохо просят рассказать про его зелёный автомобиль, на котором он ездит дрифтовать и на встречи его собственного клуба владельцев турбовых автомобилей, он называет свою «тойоту» упёртой и сравнивает её с собой. «Я стараюсь довести дело до конца несмотря ни на что, иногда сквозь боль и так далее, — рассказывает Игорь. — И это проявляется во многом. Так и моя машина: если чего-то не хочет, то и не сделает». Игорь говорит, что вся его жизнь — это бесконечное упрямство и сопротивление болезни, которая норовила его прикончить даже после самой безобидной травмы.

I.

До 15 лет Игорь проводил три недели в больнице — неделю дома. «Я лежал в отделении онкогематологии, там были дети с моим диагнозом и с онкологией. Мы всегда заезжали в одно и то же время, даже не приходилось знакомиться: все друг друга знали. В больнице мы учились, играли, дружили. А в подростковом возрасте уже и отношения были: сидели допоздна у девчонок в палатах. Знаешь, как в лагере! Я сам там не был — слышал от друзей-спортсменов, которые нормальные», — рассказывает Игорь. Иногда друзья в больницу не возвращались, потому что советского ребёнка с серьёзной гемофилией смерть поджидала на каждом шагу.

«Я сейчас обращаю внимание: допустим, идёт маленький ребёнок, поскользнулся, упал — моя мама аж вздрагивает. Потому что всё детство каждое моё падение приводило к тяжёлым последствиям, — говорит Игорь. — Я пытался избегать травм, но со мной постоянно что-то случалось. Помню, вышел во двор с друзьями — и мне шайба прилетела в висок, очнулся в реанимации. Я всегда пытался драк избегать. Как-то с соседским пацаном что-то не поделили, я его ударил. Он на следующий день выходит здоровый, а у меня опухла рука, и я поехал в больницу. Несправедливо. Потом просто не дрался. Хотя однажды шёл от девушки, меня на улице попросили телефон — позвонить, началась словесная перепалка. В неравном бою, можно сказать, я получил зимним ботинком пинок в висок — переживал, что в голове будет гематома. Но обошлось».

Когда Игорь вспоминает своё детство, ему становится страшно. Утром не так с кровати встал — стопа опухла. Или зуб выпал — сразу полный рот крови, которая никак не сворачивается. Обычное носовое кровотечение приводило к потере сознания. Любая проходная для других травма заканчивалась стационаром в Райчихинске, а родители привычно всё бросали и ехали ночью в Благовещенск на только что купленных «жигулях». На станции переливания крови им давали плазму, хотя это было запрещено: райчихинские врачи должны были её заказать и ждать, пока привезут. Но, говорит Игорь, в 90-е выбить скорую помощь из Благовещенска было сложно и очень долго. Поэтому мама добилась, чтобы ей выдавали плазму на станции, и везла её в сумке-холодильнике. Три часа туда — три обратно. «И родители приезжали в три часа ночи, привозили плазму, мне её кололи. В четыре часа они ложились спать, а в семь вставали на работу. И таких случаев было очень много. Моим родителям можно памятник ставить при жизни», — рассказывает Игорь.

При гемофилии происходят постоянные кровотечения и кровоизлияния в суставы, поэтому больные вынуждены жить с сильными болями. «Недавно смотрел старые фотографии, которые мы отправляли врачам в Москву. Мой коленный сустав опухал так, что был размером чуть ли не с голову, — говорит Игорь. — Я в детстве в основном носил только спортивные штаны, потому что обычные не налезали. Когда опухали суставы, была прямо дикая боль. Но я не хотел ехать в больницу, психологически не мог. Всегда терпел до последнего, не спал ночами. Но когда становилось совсем невмоготу, сам говорил родителям: „Поехали“».

II.

Кровоизлияния неизбежно убивают опорно-двигательную систему, многие люди с гемофилией рано оказываются в инвалидной коляске. Игорь перестал ходить в семь лет. «У меня замкнулся коленный сустав, причём в согнутом положении — градусов 90 было, точно. И не разгибался. Я сел в инвалидную коляску. Но папа придумал такую приблуду — штуку на шарнирах, с петлями и регуляторами. Допустим, у меня колено согнуто в одном положении, а эта приблуда ставилась под колено — с меньшим углом, — пытается показать Игорь. — Клал на неё ногу, а сверху — тяжёлый пакет с песком. Было дико больно, всё-таки давить на замкнувший сустав — это жесть. Помимо этого, мы делали физио, массаж, разминали. И постепенно стал планку менять, разгибать колено всё больше и больше. Я даже сам не верил. В итоге мы выпрямили его — и спустя пять лет я снова стал ходить. Но всё равно локтевые и коленные суставы немного поражены — сейчас видно, что я прихрамываю. Скоро придётся менять сустав».

Когда Игорю было 15, он подвернул ногу — и в подвздошно-паховой области образовалась гигантская гематома. Его привезли в местную больницу, врачи посмотрели и сказали: ничего страшного, лимфоузел воспалился. Три дня он лежал с дикой болью, чуть не дошло до заражения крови, и мама отнесла его на руках от больницы до автовокзала, оттуда на автобусе отправились в Благовещенск. «Там все были в шоке, что никто не смог правильно диагноз поставить. Мне откачали 750 миллилитров крови, ещё немного — и был бы литр, — вспоминает Игорь. — Родители постоянно спасали мне жизнь. Я тогда не осознавал, что могу умереть. А с возрастом уже начал переживать. Одно время была фобия: допустим, проходил там, где низкий потолок, не задевал его, но мой воспаленный от боли разум давал сигнал: а ты точно не ударился головой? И я мог остановиться, развернуться, пройти ещё раз,чтобы убедиться, не ударился ли. Была такая штука — я просто боялся травм».

Иногда с хорошими людьми случаются плохие вещи Виктория Ельчанинова, Алёна Белякова Читательница самизадата рассказывает, каково это — столкнуться с болезнью Альцгеймера у близкого и наблюдать, как он постепенно становится чужим Я тогда не осознавал, что могу умереть. А с возрастом уже начал переживать.

В начале 2000-х, когда за рубежом люди с гемофилией принимали современные препараты и вели активный образ жизни, в России с диагнозом боролись по старинке — плазмой и криопреципитатом, созданным на основе белка из донорской крови. «На плазму у меня была просто ужасная, жуткая реакция — вплоть до анафилактического шока. А в криопреципитате были сгустки, хлопья. Помню, тогда ещё шприцами стеклянными пользовались. Доходило до того, что игла забивалась сгустками, медсестра начинает давить — препарат то проходит в вену, то шприц взрывается от давления. У меня на криопреципитат была ужасная аллергия. Один раз я потерял сознание — проснулся только на следующий вечер, — вспоминает Игорь. — У меня вен просто не было видно».

III.

Диагноз пытался усадить Игоря в инвалидное кресло, а он с детства мечтал сесть за руль своего автомобиля. Отец-дальнобойщик учил его ездить с шести лет, в 12 Игорь свободно управлял машиной, в 15, несмотря на проблемы с ногами, без труда сдал на права, а в 16 отец научил его дрифтовать на снегу.

«Я ещё подростком хотел зелёный Mark II — вот это была мечта! Помню, сказал маме: „Блин, куплю и покрашу в зелёный“. А она: „И все будут говорить: вон, Игорь поехал“. Так сейчас и есть», — смеётся владелец популярного у дальневосточников японского авто.

Машину 1993 года выпуска Игорь купил в 2009 году в стандартной комплектации. Он назвал её Франкенштейном, или просто Franky, и стал «как художник рисовать свою картину». Он пересобирал машину до основания, не спал ночами и завёл очень подробный бортжурнал на портале Drive2, где с 2011 года описывает каждую итерацию и подход к пересборке машины. Пересбор двигателя. Заказ из Владивостока карбонового спойлера, перешивка салона, покраска, замена тормозных шлангов, установка турбины, интеркулер, тюнинг, обвес, новый звук. Участие в «АмурАвтоШоу» 2011 и 2012 годов, конкурс «Автомобиль с историей», попадание в местные медиа и телеканалы. Первую в жизни медаль Игорь получил именно за автомобиль: «Я со своим зелёным Mark II победил на выставке в Благовещенске в номинации „Арт-графика“. Сам сделал дизайн, обклеил машину, посадил игрушку — розовую пантеру с рулём в руках. Когда мне дали медаль, счастью не было предела. Я всегда мечтал получить награду за что-то — потому что у моих друзей были какие-то достижения, они чего-то добивались. А чем я хуже? Сейчас ещё занимаюсь брендированием автомобилей, мне это безумно нравится».

Шесть лет назад он организовал клуб любителей турбовых автомобилей. Фанаты гоняют на картодроме, участвуют в выставках и соревнованиях. Раньше в клубе было 35 человек, потом он стал спортивным и людей в нём поубавилось, а теперь их осталось всего дюжина: в прошлом году не было мероприятий и встреч, стало скучно — и народ разбежался. Сейчас Игорь хочет переформатировать клуб в открытый — для всех любителей турбовых автомобилей. Одно из правил — никаких гонок по городу. Конечно же, Игорь в молодости и сам гонял по Благовещенску, но сегодня говорит, что это только вызывает лишний негатив у жителей и навлекает на одноклубников ненужные проблемы. «Все пришли в спорт с улиц. Но мы мешаем людям, дома очень близко к дороге, плюс это правда опасно — можно попасть в аварию, это будут освещать во всех СМИ, полицейские потом будут останавливать всех подряд, выписывать штрафы за незаконный тюнинг, — объясняет Игорь. — Но, конечно, за всеми не усмотреть, и одноклубники, думаю, до сих пор гоняют. Мы проводим воспитательные беседы, но это не всегда помогает. И нам приходится расставаться».

Игорь занимается дрифтом на любительском уровне и спокойно относится к тому, что никогда в жизни не сможет попасть на крупные соревнования: не пройдёт по здоровью. Но он не расстраивается — уверяет, что бережёт здоровье, что машина и гонки занимают в его жизни третье место после семьи и работы и дают ему отдушину. «Отец мне говорит: „Блин, научил на свою голову“. Я вообще не знаю, откуда у меня это, но чувствую любую машину — могу сесть и поехать, — рассказывает Игорь. — Сейчас мечтаю поучаствовать в соревнованиях по дрифту. Надеюсь, здоровье не подведёт».

IV.

Когда ему было 15 лет, мама прочитала о новом препарате для свёртываемости крови, который Игорь называет «фактор». Сегодня этот препарат сильно устарел, и на смену ему пришли новые разработки, но в середине нулевых благодаря ему у людей, страдающих гемофилией, прекращались кровотечения. «Мама начала ходить по инстанциям, просить, чтобы мне его выписали. Деньги на первый „фактор“ мне выделили из городского бюджета. В Амурской области препарата не было, знакомая купила в Москве четыре коробки по 250 единиц и привезла в Райчихинск. У меня тогда как раз опух голеностоп, я не мог встать. Мы утром укололи 250 единиц, а вечером я уже встал на ногу. Для меня это был шок, потому что после криопреципитата я лежал бы ещё дней пять. И это стало переломным моментом, — признаётся Игорь. — Я начал заниматься спортом, вести активный образ жизни, пошёл на свой выпускной в школу. То есть стал вести себя так, как все здоровые люди».

Игорь считает, что главная его черта — упрямство, и приводит в пример лыжи. «Я встал на них вопреки всем советам людей с гемофилией и врачей. Для меня это было что-то невероятное, — смеётся он. — Я попросил у родителей на Новый год лыжи — они подарили. Первый выезд с другом в парк был просто жуткий: я встал на лыжи и сразу же упал на спину. У меня суставы всё равно сгибаются не до конца, а тут согнулись насильно — со страшным хрустом! Такая боль была, слёзы из глаз. В тот день я упал раз 15 точно. Но всё равно не бросил. Участвовал как-то в „Лыжне России“ — из 40 стартовавших приехал 16-м. Я не оказался последним — для меня это была победа».

Люди с гемофилией добились, чтобы «фактор» включили в список жизненно необходимых лекарств, — теперь больным его выдают бесплатно. «Всё выделяет государство. Как бы власть ни хаяли, но благодаря реформе здравоохранения мы стали получать „фактор“. Я в политику не лезу, но ничего плохого тоже не могу сказать. Всё-таки именно благодаря этому я сижу сейчас и разговариваю, — уверен он. — Один флакон лекарства стоит почти 15 тысяч, в нём около 500 единиц. Можно сказать, за раз для профилактики я колю 30 тысяч рублей», — подсчитывает Игорь.

Благодаря «фактору» он забыл о больницах и капельницах. Очно отучился на юриста в колледже, заочно — в Тихоокеанском госуниверситете в Хабаровске, нашёл работу. На первой, в офисе сотовой компании в Райчихинске, он пробыл два года: сначала продавцом-консультантом, потом заместителем управляющего. «Но пришлось уволиться. У нас сменился управляющий, и до меня дошёл слух, что он не очень доволен тем, что у меня видна ограниченность подвижности сустава. Я молча ушёл. Мы не поговорили — а смысл разговаривать, портить нервы себе и человеку?» Игорь сменил несколько мест работы, на каждом говорил о диагнозе и инвалидности: «Чтобы не было никаких вопросов. В основном, работодатели не против, предоставляют рабочее место и комфортные условия. Если вдруг опухало колено и я звонил, что не могу выйти, отвечали: без проблем. Я не встречал таких, чтобы: „О боже, ты болеешь?! Какой кошмар!“ Всегда все по-человечески относились».

V.

Десять лет назад Игорь переехал из Райчихинска в Благовещенск. В родном городе остались только родители. Он не для молодёжи — и все разъезжаются на учёбу по стране: «Недавно приезжал к родителям, заходил в кафе, встретил своих сверстников. Пообщался, посмотрел, и такое ощущение, знаешь, как будто народ живёт от пятницы до пятницы. Это не для меня».

С работой в Благовещенске помог предприниматель, у которого тоже гемофилия. Он взял Игоря к себе юристом. «Занимался документооборотом, удалённо вёл бухгалтерию на нескольких предприятиях, — скучно перечисляет Игорь. — Но скоро понял, что это не моё. Нашёл объявление на местном форуме и устроился в компанию по производству рекламной продукции. Всё-таки это творческая работа, мне было интересно. Правда, в первый день мне дали задание считать листки для блокнота». Игорь проработал в нескольких рекламных агентствах, но недавно уволился и решил открыть свой бизнес — студию дизайна и производства рекламы. Завёл для неё страницу в Инстаграме, выложил свои работы, но оформить компанию не успел.

«Я пытаюсь официально зарегистрировать ООО, но после введения карантина рад, что не успел. Устаканится обстановка в стране — можно будет регистрировать. Пока есть заказы от старых клиентов, работаю дома и ломаю голову, как заработать: жить ведь как-то надо. У меня квартира в ипотеке, пенсия по инвалидности — 18 тысяч рублей — как раз уходит на платёж. Очень комфортно: не было бы пенсии — было бы тяжело», — констатирует Игорь.

«В целом чувствую себя полностью здоровым, делаю всё что хочу. В рамках разумного, конечно. Не врежу своему здоровью: не пью без остановки, не дерусь. Я не чувствую себя ограниченным, да и никогда этого не чувствовал. Не жалел себя, не завидовал и думал: почему все здоровы, а я нет? Я просто другой жизни не знал, — уверяет он. — В детстве да, немного была травля. Дети же жестокие сами по себе, говорили: „Ты калека“. Лет до 15 комплексовал, был скромным, отношения не складывались. А потом я перестал стесняться, стал себя уважать и любить. Я понял, что гемофилия — это не приговор и не повод для депрессий. Для них есть много других поводов, но никак не заболевание. Когда я принял себя таким, то люди сами ко мне потянулись.

VI.

Из-за пандемии и карантина Игорь и его невеста Аня, работающая врачом-ординатором, отложили свадьбу: ЗАГС не работает. Несколько лет назад они подписались друг на друга в соцсетях, а потом познакомились на автоспортивном мероприятии. «Она спокойно отреагировала на мой диагноз, знала о нём ещё до того, как мы начали встречаться. И это её не оттолкнуло, — признаётся парень. — У нас есть такая небольшая проблема: мама — медик, которая всю жизнь привыкла лечить меня, и Аня — врач. Но мама больше склоняется к народной медицине, а Аня — реалист. И у них случаются небольшие разногласия: одна говорит — пей это, вторая — пей то. Но для каждой я пью правильные лекарства», — смеётся Игорь.

Сейчас вся жизнь будто стоит на паузе. Игорь старается лишний раз не выходить в город: врачи говорят, что коронавирус опасен, а он привык доверять врачам. Загс не работает, бизнес не зарегистрировать. Его любимая машина Mark II уже год стоит разобранная в сервисе рядом с работой. Игорю перед Франкенштейном даже стыдно, что он его бросил. Всё началось с того, что Игорь решил заменить автоматическую коробку передач, потому что дрифтовать на автомате — «это не то пальто». Разобрал машину, потом не подошло сцепление, соревнований не было, и машина стояла без дела. Всё это время Игорь дрифтовал на машине лучшего друга, но уже в ближайшие выходные собирается засесть в гараже и дальше рисовать свою картину. А потом снова выехать на ней на трек — потому что только так боль отступает хотя бы на мгновение.

Ещё истории

Проект «Лайфбэк» рассказывает реальные истории людей с гемофилией: как они живут, несмотря на все ограничения и стереотипы о болезни, и почему сегодня так важно говорить об этом. Больше историй — на сайте проекта.