Что нужно знать об истинной полицитемии?

По оценке ВОЗ, повышение осведомленности об онкозаболеваниях — мощный профилактический фактор и ключевой элемент стратегии борьбы против рака. Сегодня мы расскажем, как подстраховать себя и вовремя заподозрить «невидимый» рак.

Иллюстрация: Евгения Власова для ТД

Что такое истинная полицитемия и чем она опасна

Истинная полицитемия (ИП) — опухолевое заболевание крови, которое относится к группе хронических миелопролиферативных заболеваний. По сути, происходит поломка в костном мозге у человека, в том самом месте, где вырабатываются клетки периферической крови. В результате повышается активность костного мозга, и таких клеток (эритроцитов, тромбоцитов и белых кровяных телец — лейкоцитов) вырабатывается больше, чем у здорового человека. Главный диагностический признак — это увеличение количества эритроцитов в крови и повышение концентрации гемоглобина.

При ИП происходит повышение вязкости крови. Есть такой показатель — гематокрит (Ht), который показывает соотношение между клетками крови и ее жидкой частью, плазмой. Повышение этого соотношения приводит к риску развития осложнений (артериальных и венозных тромбозов, в частности инсульта и инфаркта миокарда). Особенно опасно такое состояние для людей, у которых уже есть какие-то другие сосудистые заболевания (артериальная гипертензия, дислипидемия), сахарный диабет, а также такие факторы риска, как курение, избыточная масса тела, гиподинамия. При очень высоком числе тромбоцитов в крови становится выше риск кровотечений, а не тромбозов. Точных данных о заболеваемости по России нет, а оценочные составляют около одного-двух случаев на 100 тысяч населения.

Можно ли контролировать это заболевание

При регулярной терапии, страхующей от тромботических осложнений, кровотечений и инфекций, продолжительность жизни людей с ИП практически такая же, как и у их здоровых сверстников. Суть терапии заключается в том, чтобы уменьшить выработку клеток крови и назначить препараты, снижающие риск тромбозов. Схему подбирает врач, предварительно рассчитав, к какой группе риска по тромбозам относится пациент.

Самый простой способ лечения — применение обычного аспирина для профилактики артериальных тромбозов, провоцирующих развитие инсульта и инфаркта миокарда. Еще один традиционный метод — это обычная эксфузия крови, то есть кровопускание. Периодически у человека забирается по 500 миллилитров крови два-три раза в неделю до снижения уровня гематокрита до нормы.

И, наконец, существуют методы лечения, основанные на современных лекарственных средствах. Пациентам моложе 70 лет назначают препараты интерфероны, которые вводятся подкожно три раза в неделю. Специальные шприцы-ручки выглядят, как те, которыми пользуются люди с сахарным диабетом при введении инсулина. Эти препараты относятся к так называемым цитокинам — регуляторным белковым молекулам, которые в норме производят клетки иммунной системы человека. Людям более пожилого возраста назначают цитостатик — гидроксимочевину.

Как диагностировать истинную полицитемию

При ИП гематокрит, в норме не превышающий 45%, резко увеличивается до 52-56%. Концентрация гемоглобина в крови также выше нормы (для мужчин верхняя граница нормы составляет 185 г/л, у женщин — 165 г/л). Однако, если у пациента были недавно какие-либо проявления кровоточивости, концентрация гемоглобина может оказаться нормальной за счет сопутствующего дефицита железа. Кроме того, повышение гемоглобина характерно и для других патологических состояний, при которых для улучшения насыщения кровью тканей организм повышает выработку эритроцитов (от гипоксии курильщиков до некоторых опухолей, вырабатывающих гормон эритропоэтин).

Поэтому, помимо общего анализа крови, назначается тест на выявление специфической генетической мутации JAK2 V617F. Эта мутация появляется при ИП более чем в 90% случаев и является достаточно веским доказательством наличия заболевания. Для того, чтобы окончательно подтвердить диагноз, требуется провести биопсию костного мозга.