Оригинал материала
«Не знаю, на сколько мне хватит левого глаза»
Юноша из Подмосковья, стремительно теряющий зрение, добился назначения лечения глаз, однако закупаемый государством препарат оказался слишком дорогим. «Такие дела» рассказывают историю Кирилла Бубнова, который может навсегда стать незрячим из-за проволочек минздрава.
Фото: Unsplash.com Кирилл Бубнов живет в городе Чехове Московской области и работает ИТ-специалистом. Сейчас ему 23, но его надежды и переживания связаны не с карьерой или отношениями — он боится полностью лишиться зрения на левом глазу.
В младенчестве Кириллу диагностировали амавроз Лебера второго типа — генетическое заболевание сетчатки глаза, которое приводит к прогрессирующему ухудшению зрения и даже полной его потере.
Примерно в три года у Кирилла появились первые нарушения цветового восприятия — один из симптомов заболевания. «У меня была красивая книжка, по которой родители учили меня цветам. Ребенок должен был различать цвета фигурок — сплетенных из ткани дракончиков, — но я запоминал цвета не по восприятию, а по последовательности страниц», — рассказывает молодой человек.
Заболевание также проявлялось нистагмом — состоянием, при котором глаза совершают непроизвольные движения, которые не дают возможности сфокусироваться. «Изображение перед глазами буквально скакало, и с этим было очень тяжело. В такие моменты меня спасали только солнцезащитные очки», — рассказывает Кирилл.
В 11 лет юноше оформили инвалидность по зрению. После окончания школы для слабовидящих детей Кирилл самостоятельно поступил в техникум и получил диплом об образовании. Но все это время юноша замечал, что зрение продолжает ухудшаться.
Кирилл Фото: из личного архива «От освещения зависело абсолютно все — как я перемещаюсь, как езжу в транспорте. Например, есть станции метро в Москве, где очень темно: “Площадь революции” или переходы на “Киевской”. Там главное — ни в кого не врезаться», — объясняет молодой человек.
Студентом Кирилл начал подробно изучать способы улучшить свое уходящее зрение. Он прошел обследование, после которого врачи подтвердили его наследственную генетическую мутацию в гене RPE65. В феврале 2025 года врачебный консилиум в Медико-генетическом научном центре им. Бочкова рекомендовал Кириллу «Лукстурну» — зарегистрированный в России препарат генной терапии, направленный на коррекцию именно этой мутации.
«Левый подходит под критерии, и, если результат будет хорошим, можно будет прооперировать и правый глаз», — рассказывает Кирилл.
Это дало ему надежду и силы справляться с постоянными бытовыми сложностями. К тому же юноша нашел клинику, которая согласилась провести ему микрохирургическую операцию на глазах с введением «Лукстурны». Оставалось получить препарат, но здесь возникли сложности. Стоимость лечения — более 31 миллиона рублей.
Фото: из личного архива В октябре 2025 года минздрав Московской области сообщил Кириллу, что «Лукстурну» для него планируется закупить, однако вскоре из ведомства поступила информация, что возникли сложности при согласовании лечения с клиникой. Подробностей об этом не было, и Кирилл продолжал ждать.
В феврале этого года заявку на лечение согласовали, но уже в мае минздрав написал Кириллу, что 31 миллиона рублей в бюджете на его лечение «Лукстурной» нет.
Молодой человек отправил жалобы во все возможные ведомства, включая Росздравнадзор и Следственный комитет, с просьбой провести проверку действий Минздрава, но ответов не получил.
Представитель министерства здравоохранения Московской области не ответил на запрос «Таких дел».
«Четвертый месяц моя заявка висит в статусе редактирования, никто ничего не делает», — сокрушается Кирилл. Самое страшное для него — упустить время, вместе с которым уходит и зрение.
«В такие моменты опускаются руки. Я не знаю, как надолго хватит моего левого глаза, очень скоро он перестанет быть пригодным для операции», — говорит он.
При амаврозе Лебера второго типа страдают фоторецепторы, которые преобразуют свет, попадающий в глаз, в электрические импульсы, объясняет офтальмолог Елена Нам. Из-за генетической мутации этот механизм нарушается, и человек начинает хуже видеть, особенно при слабом освещении.
При отсутствии лечения болезнь прогрессирует: сначала страдает центральное зрение, затем — периферическое, что в итоге может привести к полной слепоте, говорит Нам. При этом она подчеркивает, что амавроз Лебера второго типа успешно лечится: «Препарат, используемый в терапии, помогает нормализовать выработку белка, необходимого для преобразования света в электрический сигнал».
«Это улучшает функциональное состояние палочек и колбочек и повышает светочувствительность»Под сетчатку каждого глаза проводится однократная инъекция здоровой копии гена RPE65, что налаживает сломавшийся механизм. «Обязательным условием такой операции является сохранность фоторецепторов — препарат не может восстановить уже погибшие светочувствительные клетки», — уточняет врач.
Отказ в обеспечении препаратом человека с орфанным заболеванием нарушает его право на качественную и доступную медицинскую помощь, а также противоречит принципу приоритета интересов пациента, закрепленному в федеральном законе «Об основах охраны здоровья граждан», объясняет медицинский юрист Анна Черняева.
По ее словам, такое нарушение может квалифицироваться как оказание некачественной медицинской помощи и влечет за собой компенсацию морального вреда и вреда здоровью. «Также бездействие в виде затягивания выдачи препарата или полного отказа в обеспечении им может квалифицироваться как халатность, в том числе с наступлением уголовной ответственности», — добавляет Черняева.
Для получения лекарства пациенту нужно проверить, как оформлена медицинская документация, а также обращаться в медицинскую организацию по месту жительства и уточнять сроки индивидуальной закупки препарата.
«Если лекарства нет, необходимо получать письменные ответы ведомства, после чего можно обращаться в страховую компанию, прокуратуру и региональный департамент здравоохранения», — заключает юрист.